| Hopf-féle acrokeratosis verruciformis | |
|---|---|
| ICD-10 | Q 82,8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| MKB-9-KM | 757,39 [1] |
| OMIM | 101900 |
| BetegségekDB | 3467 |
A Hopf-féle acrokeratosis verruciformis egy ritka, autoszomális dominánsan öröklődő hiperkeratotiás genodermatózis, amelyet a felső és alsó végtagok kanos verrucous elváltozásai jellemeznek.
A betegség etiológiája jelenleg nem tisztázott. A közelmúltban számos tanulmány beszél a dermatosis genetikai heterogenitásáról. Létezik az ATP2A2 gén mutációja, amely a Darier-White-kórral és a Hopf-féle acrokeratosis verruciform-mal kapcsolatos [2] .
Leggyakrabban férfiak, gyakrabban 10 év alatti gyermekek érintettek. Az elváltozások általában egész életen át fennállnak.
A betegség klinikai képét 0,5–0,7 cm átmérőjű, 3–4 mm magasságú, sűrű, hiperkeratikus, félgömb alakú barna papulák megjelenése jellemzi. egyénileg és csoportosan is. A papulák elsősorban a kéz és a láb hátsó részén (néha a tenyér és a talp elfogásával), valamint az alkarok és a lábak extensor felületén lokalizálódnak. A betegség nagyon hosszú ideig, szubjektív érzések nélkül zajlik. A betegséget gyakran Darier-White betegséggel, fekete akantózissal, keratoakantómával együtt diagnosztizálják [3] .
A diagnózis a klinikai kép és a szövettani vizsgálat eredményei alapján történik. A szövettani vizsgálat kimutatja a hyperkeratosist masszív kanos réteg formájában, akantózist, granulózist, papillomatózist "templomi tornyok" formájában, szuprabazális repedések kialakulását, esetenként dyskeratosis, acantholysis kimutatható, Darier-kórban is kimutatható. [2] .
A Hopf-féle acrokeratosis verruciformis differenciáldiagnózisát a következő betegségekkel végzik:
A betegeket A- és E-vitaminnal, retinoidokkal kezelik (neotigazon 0,5 mg/kg naponta). A tretinoin kenőcsöt helyileg napi 1-2 alkalommal használják. Az egyes szemölcsös elemek diatermokoagulációja, krioterápia és lézerterápia látható [3] .