| Kirle betegség | |
|---|---|
| ICD-10 | L 87,0 |
| OMIM | 149500 |
| BetegségekDB | 32593 |
| Háló | C538130 |
A Kirle-kór egy ritka bőrbetegség, amely a keratinizáció megsértésével és a keratinizált sejtek irhaba való behatolásával nyilvánul meg.
A betegséget először Josef Kirle osztrák bőrgyógyász és patológus írta le 1916-ban [1] .
A betegség 20 és 70 év közötti emberekben nyilvánul meg [2] . A nők gyakrabban érintettek.
A betegség kialakulására való genetikai hajlam nem bizonyított, de leírták a betegséget az azonos családba tartozó rokonok körében [2] .
A patogenezis az epidermális sejtek keratinizációjának és differenciálódásának felgyorsításán alapul, ami keratotikus "dugók" kialakulásához vezet parakeratosis területekkel. Ezek a "dugók" krónikus gyulladásos választ okoznak az epidermiszbe és a dermisbe való behatolásuk következtében [3] .
A betegség fokozatosan kezdődik. Ez abban nyilvánul meg, hogy sűrű papulák jelennek meg keratinizációval a központban, "dugó" formájában. A betegség kezdetén a 2-3 mm átmérőjű papulák színe nem különbözik egymástól. A betegség előrehaladtával a papulák 8-10 mm-re nőnek, a szín megváltozik és szürkés, barna-vörös lesz. Néha ezek a "dugók" összetéveszthetők a szemölcsökkel.
A kiütések lokalizációja: a lábak, fenék, arc, törzs, fejbőr extensor felületei, ritkán - tenyér, talp. A nyálkahártyák nem érintettek. A friss kiütések enyhén viszkethetnek [1] .
A diagnózis a klinikai kép és a bőrbiopsziák szövettani vizsgálatának eredményei alapján történik. A szövettan az epidermisz extrafollicularis invaginációit tárja fel, amelyek basophiliás területekkel teli szarudugókkal vannak tele [4] .
A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén végezzük:
A Kirle-kór kezelésében szisztémás retinoidokat, citosztatikumokat , glükokortikoszteroidokat alkalmaznak . Ha fertőzés lép fel, antibiotikumokat adnak hozzá. A betegség súlyosságától és a bőrelváltozásoktól függően helyi vagy szisztémás terápiát alkalmaznak.