| Syringomyelia | |
|---|---|
| ICD-11 | 8D66 |
| ICD-10 | G 95,0 , Q 06,4 |
| ICD-9 | 336,0 742,53 |
| OMIM | 272480 |
| BetegségekDB | 12769 |
| Medline Plus | 001398 |
| eMedicine | neuro/359 |
| Háló | D013595 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A syringomyelia ( más görög σῦριγξ szóból , genus p. σῦριγγος - cső, tubuláris üreg és μυελός - csontvelő, gerincvelő) a gerincvelő krónikus progresszív betegsége , amelyben a gerincvelő kialakul.
A syringomyelia típusai Barnet (1973) szerint.
Royo Salvador (ROYO SALVADOR (1992)) - a doktori disszertációjában javasolt spanyol idegsebész [1] , kizárólag a syringomyeliával foglalkozik, Barnet besorolása alapján, különös különbség van a következők között: Másodlagos syringomyelia: etiopatogenezise könnyen meghatározható trauma, ill. érproblémára, fertőzés miatt, arachnoiditis következményeként, műtét utáni, meningosalis stb.) és Primer vagy idiopátiás syringomyelia: ismeretlen okból eredő.
T. Milhorat 2000-ben javasolta a syringomyelia osztályozását MRI adatok és morfológiai vizsgálatok alapján.
3 típusú elváltozást azonosított: kommunikáló centrális csatorna syringomyelia, nem kommunikáló centrális csatorna syringomyelia, nem kommunikáló extracanalis syringomyelia. E besorolás szerint a kommunikáló syringomyelia az összes eset 10-15%-át teszi ki. Általában 2-es típusú Chiari anomáliával, hidrocephalusszal, Dandy-Walker anomáliával társul. A nem kommunikáló syringomyelia az esetek 75%-át teszi ki, és 1-es típusú Chiari anomáliával és basilaris lenyomattal, valamint a gerinccsatorna szintjén lévő subarachnoidális terek átjárhatóságának különböző okaival (trauma és a nyaki degeneratív szűkület) társul. gerinc, daganatok stb.). A nem kommunikáló extracanalis syringomyelia (az esetek kb. 10%-ában) a gerincvelői traumák és keringési zavarok következménye, melynek során elsődlegesen ciszta képződik a medulla károsodásának területén, és fokozatosan terjed a gerincvelő hosszában. gerincvelő. A T. Milhorat besorolása kényelmes abból a szempontból, hogy egyesíti a gerincvelő összes cisztás transzformációját, beleértve az úgynevezett hydromyeliát (nem kommunikáló extracanalis formát), azonban a ciszták patogenezise és morfológiája ebben az osztályozásban különböző.
A syringomyelia előfordulása a különböző országokban nagyon eltérő: Angliában - 8,4 / 100 000 lakos, Lengyelországban - 4,3, az USA-ban - 3,3. Indiában, Japánban, Kínában és Brazíliában a syringomyelia meglehetősen ritka betegség. Oroszország területén a betegség egyenetlenül oszlik el - a teljes neurológiai morbiditás 0,3-7,3% -a. A betegség lehet veleszületett vagy szerzett (gerincvelő-sérülés, tuberkulózisos elváltozás eredményeként, vagy gerincvelői érzéstelenítés szövődményeként). A betegség veleszületett formája gyakran családokban fordul elő, és főként a 25-40 éves férfiakat érinti.
Gyakran előfordul, hogy a kóros folyamat elterjed a medulla oblongata-ban; ritka a változások magasabb lokalizációja - az agy alsó részein. A gerincvelő érintett része kitágult; egyes esetekben a gerincvelő tágulása akár a gerincoszlop csontjainak részleges pusztulásához is vezet. Az üregek belsejében agy-gerincvelői folyadék található, összetétele hasonló a normálhoz.
Újabb [2] tanulmányok kimutatták, hogy még ha vannak is a cerebrospinális folyadék zavarai, ezek nem magyarázzák meg az ilyen jelentős károsodások előfordulását.
Dr. Miguel B. Royo Salvador azon a véleményen van, hogy az idiopátiás syringomyelia a gerincvelői feszültség miatti centrifugális vérellátás hiánya (ischaemia) [3] miatti sejthalál következtében alakul ki a gerincvelő közepén. Ez az abnormális feszültség a filum terminális anomáliájának köszönhető.
A betegség kialakulása általában fokozatos. Néha az első tünetek megnyilvánulását köhögés, tüsszögés, fizikai aktivitás váltja ki. A legkorábbi megnyilvánulások közé tartozik a fogyás, a kéz kis izmainak gyengesége és az érzékenység elvesztése. A jövőben az érzékenység megsértése átterjed a test más részeire. Mindenekelőtt a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenység elvesztése, az ilyen betegek mély vágásokat és égési sérüléseket okozhatnak magukon anélkül, hogy időben elhúznák a kezüket, vagy eltávolodnának a tűzforrástól. Eleinte a betegek figyelmen kívül hagyják az ilyen sérüléseket, mint a háztartási és a hétköznapi sérüléseket, azonban a bőr kóros jellemzői a betegség előrehaladtával nyilvánvalóvá válnak. A bőrérzékenység elvesztésének atipikus formái nem ritkák - "csíkok", "foltok", "gallér" formájában az arcon, a nyakon és a hason. Ebben az esetben az érzékeny bőrfelületek normál területekkel váltakoznak. Egy másik gyakori tünet a spontán fájdalom, amely lehet égető, éles vagy lövöldözős. Az arc vagy a kar egyoldalú fájdalma akár a betegség első megnyilvánulása is lehet, amely után már az érzékenység megsértése következik.
A betegség előrehaladtával mozgászavarok jelennek meg - gyengeség és az izomtömeg csökkenése. Csökkent izomtónus és gyengeség jelenik meg a kezekben, majd szétterjed az egész karban. A jövőben az alkar, a váll, a mellkas izmainak fogyása következik be. A mozgászavarok mellett izzadászavar is jelentkezik – a verejtékezés csökkenése vagy hiánya. Lehetséges azonban az izzadás kóros fokozódása is, amely spontán vagy reflexszerűen jelentkezik forró vagy fűszeres ételek fogyasztásakor. Az ízületek és a csontok szerkezete megváltozik - sorvadásuk és kalciumkimosódásuk -, ami miatt a csontok törékennyé válnak, és hajlamosak törésekre, repedésekre. Ebben az esetben a csontok és ízületek károsodása gyakran fájdalommentes.
A bőr érzéketlen területeinek védelméből és a véletlen vágások és égési sérülések korai kezeléséből áll. Hosszan tartó és tartós fájdalom esetén fájdalomcsillapítókat írnak fel antidepresszánsokkal vagy antipszichotikumokkal kombinálva. Egyes esetekben a gerincvelő sebészeti kezelése javallt - a kóros üregek elvezetése, az agyat tömörítő rostos zsinórok boncolása. A sebészeti beavatkozás segíthet megszüntetni a fájdalmat, fokozatosan helyreállítani az elveszett érzékenységet; a teljes gyógyulás azonban ritka.
A legmegfelelőbb kezelés, mivel közvetlenül az idiopátiás syringomyelia okát kezeli, a filum terminális sebészeti bemetszése [4] .
Ennek a szalagnak a boncolása a keresztcsont (coccyx terület) kis nyílásából áll, ahol nem áll fenn a gerinc mechanikájának megzavarásának veszélye, a filum terminális vizualizálása és mikrosebészeti technikával kimetszése történik. Ez a kezelés körülbelül egy óráig tart, a kórházi tartózkodás szükségessége egy nap.
Herve Bazin Kelj fel és járj című regényének főszereplője syringomyeliában szenved.
| A gerincvelő betegségei | |
|---|---|
| Gyulladásos |
|
| Nem gyulladásos |
|