| Koraszülöttkori retinopátia | |
|---|---|
| Egy gyerek egy korsóban . | |
| ICD-11 | 9B71.3 |
| ICD-10 | H 35,1 |
| MKB-10-KM | H35,1 , H35,17 és H35,10 |
| ICD-9 | 362,20 |
| MKB-9-KM | 362,20 [1] [2] és 362,21 [1] [2] |
| OMIM | 133780 |
| BetegségekDB | 11442 |
| Medline Plus | 001618 |
| eMedicine | oph/413ped /1998 |
| Háló | D012178 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A koraszülöttkori retinopátia súlyos szembetegség , amely főként nagyon koraszülötteknél alakul ki , a retina és az üvegtest elváltozásaival kísérve . A "fehér pupilla" vagy a leukocoria tünetének megjelenése alapos diagnosztikai keresést igényel.
A betegség gyakran a látásfunkció visszafordíthatatlan elvesztéséhez vezet. A koraszülöttkori retinopátia kialakulásának lehetősége összefügg a születési idővel és testtömeggel, a légző- , keringési- és idegrendszeri súlyos változások jelenlétével , valamint a baba szoptatására tett intézkedések megfelelőségével. Ezt a betegséget először 1942 -ben egy koraszülöttnél azonosították (akkor retrolentális fibroplasiának nevezték ), mindeddig a betegség kialakulásának, progressziójának és spontán regressziójának okai nem teljesen tisztázottak, és csak tanulmányozzák. Az 1990-es évek eleje óta a kutatás ezen a területen új minőségi szintre lépett. Ennek oka nagyrészt a nagyon koraszülöttek túlélési arányának meredek növekedése volt a fejlett országokban, és ennek megfelelően a végstádiumú retinopátiában szenvedő gyermekek nagy száma.
Az elmúlt évtizedben a tudósok konszenzusra jutottak a betegség multifaktoriális természetéről (vagyis számos kockázati tényező jelenlétéről), kidolgozták a betegség egységes osztályozását, és bebizonyították a profilaktikus lézeres és kriosebészeti kezelés hatékonyságát. Eddig a sebészeti beavatkozásokat a betegség aktív és cicatricialis szakaszában fejlesztik ki. A szemészet fejlődésének ebben a szakaszában vitathatatlan, hogy a koraszülöttkori retinopátia kialakulása pontosan éretlen csecsemőben fordul elő, a retina erek normális képződésének megsértéseként (amely a méhen belüli fejlődés 40. hetére fejeződik be, azaz , mire egy teljes idejű baba megszületik). Ismeretes, hogy a méhen belüli fejlődés 16 hetéig a magzati retina nem rendelkezik vérerekkel. Növekedésük a retinába a látóideg kilépési pontjától a periféria felé indul. A 34. hétre befejeződik az érrendszer kialakulása a retina nazális részében (a látókorong, amelyből az erek nőnek, közelebb van az orr oldalához). A temporális részben az erek növekedése 40 hétig folytatódik. Minél korábban született a gyermek, annál kisebb a retina edényekkel borított területe, vagyis a szemészeti vizsgálat során kiterjedtebb zónák tárulnak fel erek vagy vaszkuláris zónák nélkül. Ha a gyermek 34 hét előtt született, akkor a retina vaszkuláris zónáit a periférián észlelik a temporális és az orr oldaláról.
A koraszülöttkori retinopátia kialakulásának fő kockázati tényezői a következők: :
A koraszülött baba születése után különféle kóros tényezők hatnak az érképződés folyamatára - a külső környezet, a fény, az oxigén, ami a koraszülöttkori retinopátia kialakulásához vezethet. A koraszülöttek retinopátiájának fő megnyilvánulása az erek normális képződésének leállása, csírázásuk közvetlenül a szembe az üvegtestbe. A vaszkuláris és ezt követően a fiatal kötőszövet növekedése a retina feszülését és leválását okozza. Mint korábban említettük, a szemfenék perifériáján található vaszkuláris zónák jelenléte nem betegség, csupán a retina ereinek fejletlenségére utal, és ennek megfelelően a jövőbeni retinopátia kialakulásának lehetőségére.
A koraszülöttek retinopátiájának kialakulásában 3 időszakot különböztetnek meg :
Egyes esetekben előfordulhat a lencse és az írisz elülső elmozdulása, a szem elülső kamrájának csökkenésével, szaruhártya-dystrophia kialakulásával és ennek későbbi elhomályosodásával. Egyes esetekben a betegség tüneteinek fordított fejlődése következik be, részleges vagy teljes regresszióval. Részleges regresszió esetén az "üstökös" tünet kialakulása a jellemző, ami egy trakciós maculopathia, vagyis a retina központi részének elmozdulása cicatricialis feszültség hatására a temporális oldalra, jellemzővel. megjelenése szűken található formájában "üstökös farka" a fő hajók nyúlik ki a látóideg fejét .
A fejlődés 34. hetétől (illetve a 3. élethéttől) a gyermeket szemésznek kell megvizsgálnia , aki speciális berendezéssel rendelkezik a kisgyermekek retina vizsgálatára. Ilyen ellenőrzés minden 35. hét előtt született és születéskor 2000 g-nál kisebb súlyú gyermeknél szükséges.A koraszülöttkori retinopátia jeleit észlelve hetente (az ún. plusz betegséggel - 3 naponta) vizsgálatot végeznek. a küszöbstádium kialakulásáig (ebben a szakaszban a megelőző műtéti kezelés kérdése) vagy a betegség teljes regressziója eldől. A kóros folyamat visszafejlődésével a vizsgálat 2 hetente egyszer elvégezhető. A vizsgálat a pupilla kötelező kitágításával történik, speciális gyermek szemhéjtágítókkal (hogy ne gyakoroljon nyomást a szemre az ujjakkal). Leggyakrabban a koraszülöttek retinopátiájának küszöbstádiuma a fejlődés 36-42. hetére (1-4 élethónap) alakul ki, ezért a koraszülött szülőknek tudniuk kell, hogy ebben az időszakban szakorvossal (szemorvossal) kell megvizsgálni. aki speciális felszereléssel rendelkezik és tisztában van az aktív retinopátia jeleivel) .
Az aktív retinopátia egy szakaszos kóros folyamat, amely regresszióval végződhet a betegség megnyilvánulásainak vagy a cicatricialis változásoknak a teljes eltűnésével. A nemzetközi osztályozás szerint az aktív retinopátia a folyamat szakaszaira, lokalizációjára és kiterjedésére oszlik.
A "plusz" betegség és a hátsó rosszindulatú forma külön kiemelkedik az aktív retinopátia legkedvezőtlenebb formáiként. A betegség korábban kezdődik, mint a klasszikus retinopátia, nincsenek egyértelműen meghatározott stádiumai, gyorsan fejlődik, és a retina leválásához vezet, mielőtt elérné a küszöbstádiumot. A kóros folyamatot a retina ereinek éles kitágulása, az üvegtest kifejezett ödémája, az edények mentén fellépő vérzések, az írisz edényeinek kitágulása, gyakran a pupilla kiterjesztésének képtelensége jellemzi. A koraszülöttkori retinopátia rosszindulatú formái kezelésének hatékonysága továbbra is alacsony. "Plusz" betegség esetén a vizsgálatot 3 napon belül 1 alkalommal végzik el. 1 év elteltével a koraszülöttkori cicatricial retinopathiában szenvedő gyermekeket szemész egész életen át figyeli.
Ha az aktív folyamat elérte a 3 vagy több fejlődési szakaszt, akkor annak befejeződése után (preventív kezeléssel vagy anélkül) a szemfenéken változó súlyosságú cicatricialis elváltozások alakulnak ki.
Az első és a második fokkal kellően magas látásélesség tartható fenn, a harmadik vagy több fok kialakulásával éles, sokszor visszafordíthatatlan látásélesség csökkenés következik be.
A retinopátia kezelése a folyamat szakaszától függ. 2 fő irány van :
Hangsúlyozni kell, hogy a koraszülöttek 1-2 stádiumú retinopátiája esetén az esetek 70-80%-ában a betegség spontán gyógyulása lehetséges minimális reziduális szemfenéki elváltozásokkal. Ha a szemen belüli szövetek és erek növekedése meglehetősen nagy területen terjed, ez az állapot a koraszülöttkori retinopátia küszöbstádiumának tekinthető, majd a progresszió szinte visszafordíthatatlanná válik, és sürgős megelőző kezelést igényel. Ebben a szakaszban a közelmúltban a világ nemcsak kortikoszteroidokat , hanem érnövekedés-blokkolókat (Avastin, Lucentis) is elkezdett használni. A gyermeket az újszülött osztályon kell megfigyelni, ahol megelőző kezelést lehet végezni. A messze előrehaladott folyamat ellenére a szövetekkel és erekkel rendelkező kis nyélhosszúság, valamint a koraszülöttkori aktív retinopátia első két szakaszában spontán regresszió lehetséges, azonban a maradványváltozások kifejezettebbek.
Az avascularis retina profilaktikus lézeres és kriokoagulációjának hatékonysága 50-80% között mozog. Az időben történő kezelés jelentősen csökkentheti a betegség káros következményeinek számát. Ha a műtétet a retinopátia küszöbstádiumának diagnosztizálását követő 1-2 napon belül nem végzik el, akkor a retinaleválás kialakulásának kockázata drámaian megnő. A retinaleválás kialakulásával krio-, lézeres koaguláció nem lehetséges. Az ilyen szem látásfejlődésének további prognózisa rendkívül kedvezőtlen. A műtétet gyakran altatásban végzik (helyi érzéstelenítést ritkábban alkalmaznak), hogy elkerüljék az oculocardialis és oculopulmonalis reakciókat. A kezelés eredményeit néhány nap múlva értékelik, hogy eldöntsék, meg kell-e ismételni az eljárást. A megelőző kezelés hatékonyságát a hegképződés után 2-3 héttel lehet megítélni a tengely helyén. Ha a kezelést nem végezték el, vagy a hatást a kezelés után nem érte el (a koraszülöttkori retinopátia súlyos lefolyása), terminális stádiumok alakulnak ki.
Tehát a 4. szakaszban megoldódik a korai vitrectomia elvégzésének kérdése a teljes retinaleválás kialakulásának megelőzése érdekében . A 4. stádiumú retinopátia időben történő diagnosztizálásának különös fontosságát a kezdeti retinaleválás esetén a korai műtéti kezelés szükségessége határozza meg. Minél korábban kerül sor az üvegsebészeti beavatkozásra, annál jobb funkcionális hatás érhető el a koraszülött látásfejlődésével. A korai műtét jellemzője a retinopátia 4 stádiumában a csúcstechnológiás technikák és eszközök alkalmazásának lehetősége, amelyek lehetővé teszik az üvegtest és a retina manipulációját, miközben megőrzik a lencsét a 0,5 mm-nél kisebb átmérőjű mikronyílásokon keresztül. Ez javítja a látás rehabilitációját a posztoperatív időszakban, és jelentősen csökkenti a kórházi tartózkodás időtartamát, valamint a gyermek gyógyszerterhét. A teljes nagy lokális retinaleválások (4A és 4B szakaszokban), különösen a vulkániak esetén a lencse megmentése nem lehetséges, a modern mikrotechnológiák alkalmazása technikailag nem célszerű. Az ilyen műtét funkcionális eredménye jelentősen rosszabb lesz.
Ha a retina a teljes felületén hámlott, akkor az objektív látás kialakulása már nem lehetséges - visszafordíthatatlan károsodás következik be a pigmenthámban és az érzékszervi sejtekben ( rudak és kúpok ). Ebben a szakaszban a sebészeti kezelést a szemfenék vaszkuláris aktivitásának mértékétől , a leválás időtartamától és a gyermek szomatikus állapotától függően végzik . Amikor a folyamat elérte az 5. stádiumot, egy sor terápiás és sebészeti intézkedést is végre kell hajtani, amelyek célja a retina és a szemgolyó súlyos hevederes elváltozásainak megelőzése. A sebészeti kezelést (lensvitrectomia) mikrosebészeti számítógépes rendszerekkel végzik, amelyek lehetővé teszik a szem üregében történő hosszú távú manipulációt, fenntartva az intraokuláris nyomást.
A koraszülöttkori retinopátia cicatricialis stádiumainak sebészeti kezelésének indikációi szigorúan egyéniek, a retinaleválás mértéke és lokalizációja, valamint a gyermek általános szomatikus állapota határozza meg. Mindenesetre a műveletek funkcionális és anatómiai hatékonysága csak 1 életévig észrevehető, amikor lehetséges a látásélesség javítása és a szem növekedésének feltételei.
A koraszülöttek retinopátiájának 5. szakaszának elérésekor a kóros folyamat folytatódhat, és szövődmények kialakulásához vezethet szaruhártya elhomályosodása és másodlagos glaukóma formájában . Ezért a szaruhártya és az írisz közötti érintkezés kialakulásával sürgős műtéti kezelésre van szükség a szem megmentése érdekében (ebben az esetben nem beszélünk a látásélesség növeléséről). Úgy gondolják, hogy ha a gyermek a koraszülöttek aktív retinopátiájának még enyhe stádiumában is szenved, vagy ha kifejezetlen cicatricialis elváltozásai vannak, akkor nem képez teljes értékű retinát. A jövőben ezeknél a gyerekeknél nagy a kockázata a myopia , a dystrophia és a másodlagos retinaleválás kialakulásának [3] .
Ismeretes, hogy a szemgolyó lerakása az első trimeszter legelején, a terhesség 3. hetében kezdődik. Fontos megjegyezni, hogy ebben a pillanatban a kismama gyakran még nem tudja, hogy terhes, továbbra is egészségtelen életmódot folytathat (alkohol, dohányzás), veszélyes iparágakban dolgozhat. A szemgolyó szerkezetének differenciálódása a terhesség teljes időtartama alatt folytatódik. [4] Nyilvánvaló, hogy a tilalom , ha nem is az országnak, de legalább önmagának, nagymértékben csökkenti a betegség kialakulásának valószínűségét, a betegség kezelésére szánt közadakozás pedig részben „józan adó”.