| neurofibroma | |
|---|---|
| A bőr neurofibroma szövettani képe | |
| ICD-11 | XH87J5 |
| ICD-10 | D 36,1 , D 48,2 , Q 85,0 |
| ICD-O | M 9540 /0-9550 |
| BetegségekDB | 23371 |
| Háló | D009455 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A neurofibroma ( más görög νεῦρον - ideg + lat. fibra - rost + -oma) jóindulatú daganat, amely az idegek hüvelyéből fejlődik ki.
A neurofibromák egyformán gyakoriak felnőtteknél és gyermekeknél. Főleg a bőrben és a bőr alatti szövetben találhatók, de megtalálhatók a lágy szövetekben, a gerincvelő gyökereiben , a mediastinumban, a gyomor-bél traktusban, a vesékben, a retroperitoneális szövetben és más szervekben és szövetekben is. Számos neurofibroma fordul elő neurofibromatosisban [1] .
Makroszkóposan a neurofibroma egy magányos, sűrű vagy sűrűn rugalmas gumós csomó, amelynek átmérője 0,1-től több centiméterig terjed. A vágáson lévő csomó szövete nedves, réteges, fehér-rózsaszín vagy barna színű, néha sárgás zselészerű masszának tűnik; cisztás üregeket tartalmazhat. Az ideg terminális szakaszaiból kiinduló neurofibróma általában a hát, a végtagok vagy a fej bőrén található lágy csomó formájú, amelyet élesen pigmentált vagy depigmentált epidermis borít [1] .
A neurofibromáknak két típusa van - kapszulázott és diffúz.
A neurofibromák szerkezetében közös az idegrostok rendezetlen elrendezése a perineuriumban , ahol kötőszöveti sejtek választják el őket . A kapszulázott neurofibromák főként a nagy idegekben fordulnak elő. Ebben az esetben a kollagénrostok kötegeivel elválasztott idegrostok véletlenszerű fokális növekedése miatt az ideg bizonyos hosszúságú fusiform alakot kap. A bőr neurofibrómáiban az idegrostokat néha nehéz kimutatni, mivel nagyon gyengén vannak jelen. A kapszulázott neurofibromában gyakran észlelnek nyirokkeringési zavarokat, amelyek kifejezett ödéma jeleivel nyilvánulnak meg . Ahogy az ödéma a perineurális térből az idegtörzs belső részére terjed, defibrációja felerősödik, a mielinrostok eltűnnek, helyüket rostos zsinórok veszik át. Az ilyen neurofibróma további növekedése fokozatosan lelassul és leállhat [1] .
A diffúz neurofibroma főként a bőr kis idegeinek károsodása következtében alakul ki. A diffúz neurofibroma gyakran megnyúlt lemmocitákból (Schwann-sejtekből) áll. Diffúz neurofibromában néha pigmentsejtek és receptorok (például Meissner és Vater-Pacini testek ) találhatók. A szimpatikus törzsből származó neurofibrómák ganglionsejteket tartalmazhatnak, és néha egy beágyazott ganglioneuromát utánoznak [1] .
A neurofibromák klinikai képét az állandó fájdalom megjelenése jellemzi besugárzással az érintett ideg mentén. Amikor megpróbálják elmozdítani a neurofibromák csomópontjait az érintett ideg tengelye mentén, azok általában mozdulatlanok maradnak. A belső szervek neurofibrómái funkcionális zavarokat, a gerincvelő gyökereinek neurofibrómái - motoros rendellenességeket okozhatnak [1] .
A neurofibrómák rosszindulatú daganata ritkán fordul elő, és klinikailag a tumorcsomó növekedésének felgyorsulásában vagy a sebészeti kezelést követő daganat kiújulásában nyilvánul meg [1] .