Dezmoszómák

A dezmoszómák ( angolul  desmosomes ) olyan intercelluláris érintkezők , amelyek biztosítják a sejtrétegek szerkezeti integritását azáltal, hogy összekapcsolják a közbenső filamentumokból álló hálózataikat . A dezmoszómák fehérje összetétele kismértékben változik a különböző sejttípusokban és szövetekben . A dezmoszómák adhezív szerkezetként működnek, és részt vesznek a jelátvitelben is . A dezmoszómák működésének megsértése csökkenti a hám szilárdságát , ami számos betegséghez vezet [1] .

Szerkezet

A dezmoszómák megkötik a hám, a szívizom , a máj , a lép és az idegrendszer egyes sejtjeit . Egy elektronmikroszkópban a dezmoszóma így néz ki. A két szomszédos sejt membránjának citoplazmatikus oldalán található érintkezési területen egy elektronsűrű plakk található, amelynek citoplazmatikus oldaláról egy köteg köztes filamentum nyúlik ki. A két szomszédos cella közötti rés szélessége körülbelül 30 nm [2] .

Az elektronsűrű plakk valójában két plakkból áll: egy belső a citoszol felé néz , a külső pedig a belső plakkhoz kötődő köztes szálakkal. Egy dezmoszóma meglehetősen kicsi (átlagos átmérője körülbelül 0,2 μm ), így általában több dezmoszóma is látható két sejt érintkezési helyén [3] .

Fehérje összetétel

A köztes filamentumok fibrillumain kívül a dezmoszómák legalább 7 fehérjét tartalmaznak három családból . A dezmoglein , dezmokolin-1 és dezmokolin-2 fehérjék a kadherin receptorok alcsaládjába tartoznak . Ezek a dezmoszómák kulcsfontosságú transzmembrán fehérjéi , és a külső plakkok fő összetevőiként szolgálnak. Hidakat képeznek, amelyek áthaladnak a sejtközi téren és összekötnek két szomszédos sejtet, és a placoglobin , a plakophilins (a tatu család [ ) és a dezmoplakin (a plakin család ) fehérjékhez kötődnek. a jumperek citoplazmatikus oldala. A híd az egyik membrán dezmogleinjének és dezmokolinjainak kölcsönhatásával jön létre ugyanazon membránfehérjékkel szemben, és a kölcsönhatás a „fejtől fejig” típus szerint megy végbe [4] . A dezmoplakin kölcsönhatásba lép a belső plakk köztes filamentumaival [3] .

Funkciók

A dezmoszómák különösen gyakoriak a stresszes sejtekben, például a bőr- és a szívizomsejtekben, ahol fontos szerkezeti szerepet játszanak a sejtek "ponthegesztése" révén. A dezmoszómák a jelátvitelben is részt vesznek. Például a plakoglobin és a plakofilinek, amelyek a dezmoszómák részét képezik, amikor a sejtfelszínen lévő jeladó receptorok aktiválódnak, a sejtmagba költöznek , ahol számos gén expresszióját szabályozzák , és a plakoglobin ezen kívül közvetlenül kötődik a növekedési faktor receptorokhoz . Így a dezmoszómák számos gén expresszióját szabályozhatják [3] .

Klinikai jelentősége

A dezmoszómák működésének megsértése különféle betegségekhez vezet. Így a palmoplantáris keratoderma a dezmoszóma fehérjék mutációival fejlődik ki . Autoimmun bullosus dermatózisok , mint például a pemphigus vulgaris akkor fordulnak elő, amikor a betegekben antitestek képződnek saját dezmoszómafehérjékkel szemben. Az intercelluláris kapcsolatok, különösen a dezmoszómák működésének megsértése halálhoz vezethet. Jelenleg az ilyen betegségekben szenvedő betegek kezelése a bőr védelmére és a hólyagképződést kizáró állapotok betartására korlátozódik, de aktívan vizsgálják a mesterséges bőr alkalmazásának lehetőségét [5] .

Jegyzetek

  1. Cassimeris, Lingappa, Plopper, 2016 , p. 897.
  2. Cassimeris, Lingappa, Plopper, 2016 , p. 897-898.
  3. 1 2 3 Cassimeris, Lingappa, Plopper, 2016 , p. 898.
  4. Pollard et al., 2017 , p. 551.
  5. Cassimeris, Lingappa, Plopper, 2016 , p. 898-899.

Irodalom