A szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma ( BSE ) , Mad - cow betegség ) egy neurodegeneratív prionbetegség , amely a fertőzött állatok agyában visszafordíthatatlan, halálos elváltozásokhoz vezet, és a fertőző szivacsos agyvelőbántalmak csoportjába tartozik . A BSE-prion ( BovPrPSc , PrPbse ) hívja. A lappangási idő 30 hónaptól 8 évig tart. Beteg állatok húsának elfogyasztásával terjed , juhoknál surlókórt , emberben pedig Creutzfeldt-Jakob-kórt (új változat, vCJD, nvCJD ) okoz.
Először 1986-ban jegyezték fel az Egyesült Királyságban, [1] a vizsgálatok az 1970-es években kezdődtek [2] .
Az 1980-as évek vége óta az Egyesült Királyságban több mint 179 000 szarvasmarhánál találtak kergemarhakórt. Ezenkívül a betegséget több száz tehénnél találták Írországban, Franciaországban, Portugáliában, Svájcban, Spanyolországban és Németországban. Az elszigetelt eseteket más országokban is regisztrálják. Úgy gondolják, hogy a járványt a „fertőzött” állatok, különösen a juhok maradványaiból készített hús- és csontliszt okozta haszonállatokkal [3] . Több mint kétszáz emberi halálesetet azonosítottak (2009 februárjában) a Creutzfeldt-Jakob-kór egy új változata miatt .
A BSE fertőző ágense a hibásan feltekeredett fehérje egy specifikus típusa, az úgynevezett prion . Az ilyen prionfehérjék betegségeket terjesztenek az egyének között, és agydegradációt okoznak. A BSE egy fertőző szivacsos agyvelőbántalom [4] Az ilyen betegségek olyan abnormális allélt hordozó állatokban fordulhatnak elő, amelyek az eredetileg normális fehérjék alfa-helikális állapotból hajtogatott béta -lemezké való torzulását okozzák, ami ennek a fehérjének a betegséget okozó formája. A kórokozó átvitele akkor fordulhat elő, ha egy egészséges állat fertőzött szövetekkel érintkezik. Az agyban ezek a fehérjék a normál sejtfehérjéket fertőző állapotba deformálják, ami egy láncreakció során prionokká alakítja a fehérjéket. A deformálódott prionfehérjék fehérje aggregátumokat képeznek, majd sűrű lapos rostokká egyesülnek, és mikroszkopikus "lyukak" megjelenéséhez vezetnek az agyban, a fizikai és szellemi képességek degenerációjához, végül halálhoz [3] .
Különféle hipotézisek léteznek a prionfehérjék szarvasmarhák eredetére vonatkozóan. A két leggyakoribb hipotézis a juhok fajok közötti fertőzése ( súrlókór , más néven rüh) és a prionfehérjék spontán megjelenése a szarvasmarhákban évszázadokon át [5] . Hasonló tüneteket írt le Publius Flavius Vegetius Renat a 4-5. században [6] . A brit kormány úgy véli, hogy az ok nem a surlókór volt, amint azt eredetileg állították, hanem valamilyen, az 1970-es években bekövetkezett esemény, amelyet nem lehet pontosan meghatározni [7] .
A PLoS Pathogens -ben (2008. szeptember 12-én) megjelent kutatás azt sugallja, hogy a BSE-t a Prion Protein Gene mutációja okozza . Azt mutatja, hogy egy 10 éves, atipikus BSE-ben szenvedő alabamai tehénben ugyanazok a priongénmutációk voltak, amelyeket a Creutzfeldt-Jakob-kór (gCJD) genetikai formájával rendelkező emberekben találtak . A betegség genetikai eredetének lehetősége ellenére léteznek az emberi prionbetegségnek más formái is, mind szórványosak (sporadikusak (sCJD), mind pedig szennyezett élelmiszerek lenyelése miatt). Így a beteg állatokból készült termékek fogyasztása a Creutzfeldt-Jakob-kór (nvCJD) új változatához vezet [8] .
Szótárak és enciklopédiák | |
---|---|
Bibliográfiai katalógusokban |
|