| Whipple betegség | |
|---|---|
| A vékonybél nyálkahártyájának fénymikroszkópos vizsgálata : makrofágokkal beszivárgott megnagyobbodott bolyhok | |
| ICD-10 | K 90,8 , M14,8 (arthropathia bőrpírral) |
| MKB-10-KM | K90.81 , M14.8* és K90.8+ |
| ICD-9 | 040.2 |
| MKB-9-KM | 040.2 [1] [2] |
| ICD-O | 000209 |
| BetegségekDB | 14124 |
| Medline Plus | 000209 |
| eMedicine | med/2409 |
| Háló | D008061 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A Whipple-kór (syn.: intestinalis lipodystrophia, mesenterialis lipogranulomatosis, mesenterialis chiladenectasia [3] ) egy ritka , változatos klinikai megnyilvánulásokkal járó fertőző bélbetegség . Először George H. Whipple amerikai patológus írta le 1907-ben [ 4] , aki a kórbonctani anyagban a mesenterialis nyirokcsomók kifejezett növekedését figyelte meg a savós membránok gyulladásával kombinálva. A belek és a nyirokcsomók szövettani vizsgálata többszörös lipidlerakódást és nagyszámú, argirofil rúd alakú struktúrát tartalmazó makrofágot tárt fel. A szerző azt javasolta, hogy a betegség alapja a zsíranyagcsere megsértése , amelyet "intersticiális lipodystrophiának " javasolt.
George Whipple volt az első, aki a spirochaete pallidumhoz hasonló mikroorganizmusokat fedezett fel a vékonybél nyálkahártyájában . Sok tudós azonban sokáig vitatta ennek a betegségnek a fertőző természetét. 1949 - ben megállapították, hogy a nyirokcsomókból és a vékonybélből vett biopsziás minták PAS-pozitív ( PAS-periodikussav Schiff ) makrofágokat tartalmaztak, a bakteriális bomlástermékekhez hasonló zárványokkal . A betegség kórokozóiként számos , biopsziás mintából tenyészetben izolált baktériumot ( korinebaktériumok , brucellaszerű mikroorganizmusok, a streptococcus L-formája stb.) , a beteg fertőzött szöveteinek anyagából származó bacilusnak nyilvánítottak. , Tropheryma whippelii néven (a görög trophe - élelmiszer, eryma - akadály).
A T. whippeli egy Gram-pozitív baktérium. A 16S riboszomális RNS hasonlósága alapján megállapították a B csoportba tartozó aktinomicétákkal ( Cellulomonadaceaea család) való kapcsolatát . A baktérium háromrétegű sejtmembránnal, egyetlen körkörös kromoszómával és kis genommérettel rendelkezik. Úgy gondolják, hogy a kórokozó nem minden, de szigorúan meghatározott törzse lehet patogén. A Tropheryma whippeliit interleukinnel (IL-4, IL-10) és dexametazonnal dezaktivált humán fagociták sejtközegében tenyésztettük.
A perifériás nyirokcsomókban, a májban, a tüdőben, a központi idegrendszerben és más szervekben jellemző habos makrofágok kimutatása, valamint a szív és az ízületek érintettsége a kóros folyamatban a betegség szisztémás jellegére utal. A Whipple-kór patogenezisében a fertőzés általánossá válásával együtt nagy jelentőséget tulajdonítanak az immunológiai rendellenességeknek, különösen a T-limfociták szabályozó szubpopulációinak arányában bekövetkező változásoknak, a makrofágok kórokozó lizáló képességének elvesztésének stb. A Whipple-kór gyakran társul a HLA-B27 leukocita antigénnel .
A Whipple-kór a 40-50 éves férfiakat érinti, de más korosztályban sem kizárt. A betegség különösen 3 éves gyermekeknél debütálhat. A betegség különböző szerveket és rendszereket érint.
A betegség klinikai képét a felszívódási zavar tünetei uralják . A betegség lefolyása során 3 szakaszt különböztetnek meg:
A Whipple-kór alábbi extraintestinalis megnyilvánulásai lehetségesek:
A diagnózis felállításához a vékonybél felső nyálkahártyájának biopsziájának morfológiai vizsgálata szükséges.
A kezelésnek tartalmaznia kell olyan baktericid antibiotikumokat , amelyek jól áthatolnak a vér-agy gáton , mint például a tetraciklin vagy analógjai , a doxiciklin , metaciklin, tigeciklin 2-5 hónapig. Ezután a remisszió fenntartása érdekében időszakos (legfeljebb 9 hónapig tartó) terápiára kell váltania, a gyógyszert minden második napon vagy heti 3 napon, 4 napos szünettel szedve.
A trimetoprim -szulfametoxazolt (Biseptol, Co-trimoxazole) a Whipple-kór kezelésére is használják .
Agyi elváltozások esetén a következő kezelési rend javasolt: 1,2 millió egység benzilpenicillin (penicillin G) és 1 g sztreptomicin parenterálisan naponta 2 hétig, majd Co-trimoxazol (trimetoprim - 160 mg és szulfametoxazol - 800 mg) kijelölése. naponta kétszer 1-2 évig, mielőtt negatív PCR-eredmény és a T. whipplii eltűnése nyombélbiopsziában.
A hosszan tartó, 1-2 évig tartó fenntartó terápia Co-trimoxazollal tekinthető a legsikeresebbnek a neurológiai tünetek megelőzése szempontjából.
Kiegészítő terápiaként a kortikoszteroidok 30-40 mg / nap kijelölése, majd az adag fokozatos csökkentése, az anyagcsere- és víz-elektrolit rendellenességek korrekciója, a vitaminhiány pótlása mérlegelhető.