Blount betegség

Blount-betegség (szinonimák: tibia vara, Blount-szindróma, Blount-Erlacher-Biesin-Barber szindróma, Erlacher-Blount-kór, Mau-Neelson szindróma) - a proximális sípcsont varus deformitása (néha valgus) és az alsó lábszár belső elcsavarodása a proximális tibialis növekedési lemez károsodott működésű mediális részéből. A görbület csúcsa általában a térdízület közvetlen közelében van .

Történelem

A 18. század végén - a 19. század elején említik először "gyárláb" ("gyárláb") néven. A patológiát a gyárakban dolgozó gyermekeknél és serdülőknél figyelték meg, ezért kapta a nevét.

Erlacher osztrák ortopéd 1922-ben írta le a térdízület varus deformitását, az arthrosis deformans megnyilvánulásának tekintve . A betegség különálló eseteit Mau [1] és Nielsen [2] publikálta az 1920-as években.

Walter Putnam Blount gyermekortopéd sebész 1937-ben részletesen leírta a patológiát [3] saját 13 tanulmánya és más szerzők 15 tanulmánya alapján. Ennek két típusát azonosította - infantilit és tizenévest.

Az orosz irodalomban a patológiát először A.P. Biezin (1937), és "a sípcsont subepiphysealis osteochondropathiájának" nevezte [4] .

Az ICD-10 modern változatának kódja a Q68.4 "A sípcsont és a fibula veleszületett görbülete" [5] . A Blount-kórt "a sípcsont fiatalkori deformáló osteochondrosisának" is nevezik.

Osztályozás

A Blount-kór formái

• Gyerekes. Az első jelek 2-3 éves korban jelentkeznek. Mindkét láb szimmetrikus elváltozása jellemző;
• Tizenéves. Az első jelek 6 év után jelentkeznek, az egyik lábszár érintett.

A deformáció típusa szerint gyakrabban észlelhető az O alakú deformáció, de megtalálható az X alakú is.

Osztályozás az alakváltozás fejlettségi foka szerint

A Blount-kórnak 4 stádiuma van (С.F. Smith, 1982):

• Lehetséges. A görbületi szög nem több, mint 15 fok, a csontszklerózis a sípcsont felső részén nyilvánul meg.
• Mérsékelt. A görbületi szög 15-30 fok, ami a sípcsont proximális epifízisének pusztulásában és töredezésében nyilvánul meg.
• Haladó. A proximális epifízis széles fragmentációjában és kiterjedésében nyilvánul meg a középső részben.
• Gyorsan fejlődő. A mediális szakaszban a növekedési zóna zárt, a metaphysis és az epiphysis között csonthíd képződik.

A Blount-kór osztályozása V.A. Sturm, 1963 [4]

• 1 szakasz. A sípcsont epifízisének belső részének magasságának és szélességének enyhe csökkenése jellemzi.
• 2 fokozatú. A növekedési lemez kitágult mediális része, a metaphysis coracoid részében cisztaszerű szövetek jelennek meg.
• 3-4 szakasz. A növekedési lemez belső részének látható csontosodása a sípcsont tengelyének befelé ívelésével.
• 5 fokozat. Az epifízis alakja helyreáll, de az oldalsó oldalon lévő növekedési zóna normál magasságú, és a mediális oldalon élesen szűkült.

Tünetek

A lábak nyilvánvaló görbülete mellett (az esetek 99%-ában) a betegek gyakran a következő tünetekkel rendelkeznek [6] :

• a térdízület anomáliái;
• a sípcsont metafízisének rendellenességei ;
• a sípcsont proximális epifízisének rendellenességei;
• osteochondritis serdülőknél;
• osteochondrosis .

A betegség első jelei észrevehetők, amikor a gyermek járni kezd. Az alsó lábszár görbülete van, a térdek különböző irányokba térnek el [7] . Ha a deformitás nem halad előre, ez normális élettani fejlődés, a lábak 3 évig igazodnak. De az állapot orvosi felügyeletet igényel.

Ha a görbület előrehalad, új tünetek jelentkeznek:

• fáradtság;
• "Kacsa" járás;
• az életkori norma alatti növekedés a rövid alsó végtagok miatt.

A betegség okai

A Blount-kór pontos okát mindeddig nem sikerült megállapítani. Úgy gondolják, hogy az alsó végtagok kiegyensúlyozatlan terhelése patológiához vezet. Vannak olyan tényezők, amelyek meghatározzák a betegség kialakulását és progresszióját [8] :

• túlsúly gyermekkorban;
• a gyermek korán járni kezdett;
• endokrin rendellenességek.

Diagnosztika

A pontos diagnózist radiográfia segítségével végezzük. A képeken a sípcsont görbülete látható a metaphysis felső zónájában vagy az epiphysis és metaphysis határán. A görbületi területen lévő csont a csőr alakjára hasonlít.

A sípcsont ízületének felülete szögben le van ferdítve. Az epiphysis belső részének magassága 2-3-szor kisebb, mint a norma. Fokozott mineralizáció jelei lehetnek jelen. A növekedési zóna belülről bővül, idősebb korban a növekedési zónák záródása következik be.

A betegség első szakaszában, amikor a proximális növekedési zónában nem észlelhető változás a röntgenfelvételen, CT-t végzünk [9] .

Fontos a differenciáldiagnózis elvégzése, mivel a Blount-szindróma tünetei hasonlóak bizonyos betegségekhez:

Angolkór . A D-vitamin hiánya végtag deformációhoz vezet. A terápia után a görbület eltűnhet. Az angolkór és a Blount-kór felismerésére biokémiai vérvizsgálatot végeznek. Az inherens patológia esetén [10] :

• a kalcidiol (25-hidroxi-D-vitamin) normál vagy enyhén emelkedett szintje;
• kalcitriol (1,25-dihidroxi-D-vitamin) a korhatáron belül;
• a vérszérum kalcium- és foszfortartalma - a referenciaértékeken belül;
• parathormon az életkori normán belül.
• Angolkór esetén a felsorolt ​​mutatók nem illeszkednek a normába.

Osteochondroplasia és a végtagok genetikai betegségei .

A különböző típusú diszplázia és a Blount-kór röntgenfelvételei eltérőek [11] . Ezenkívül teszteket végeznek a genetikai mutációk és bizonyos típusú diszplázia azonosítására.

Komplikációk

Kezelés nélkül a deformitás gyorsan fejlődik. Lehetséges szövődmények, amelyek befolyásolják az életminőséget:

• sántaság a különböző lábhosszak miatt;
• osteochondrosis és scoliosis ;
• izom atrófia ;
• lapos lábak ;
• aránytalanság a felső és alsó végtagok között. A karok hosszabbnak tűnnek, és a térdig érhetnek.

Nagy eltérési szögek esetén a Blount-szindróma fogyatékossághoz vezet.

Kezelés

A betegség legkisebb jelére minden beteget rendszeresen megvizsgál egy gyermekortopéd.

A betegség lehetséges (első) stádiumát masszázzsal és tornaterápiával kezelik . Paraffin és applikációk speciális iszap segítségével, valamint HBO terápia. Ha izomstimulációra van szükség, további gyógyszereket írnak fel. Lapos láb jelenlétében a páciensnek speciális ortopéd cipőt kell viselnie.

A Blount-kór mérsékelt és progresszív stádiumai arthrosishoz vezetnek [12] . Megelőzése érdekében gipszkötéseket és ortopédiai termékeket írnak elő UV-sugárzással kombinálva . Hasonló rendezvényeket 5-6 éves korig tartanak. Ha nincs pozitív dinamika, a patológiát csak műtéttel korrigálják [13] .

A műveletek két irányt támogatnak:

Az aszimmetrikus csontnövekedést [14] speciális elemek alkalmazásával lehet elérni, amelyek a növekedést a megfelelő irányba irányítják, vagy átmenetileg blokkolják. A manipulációk a következők:

• csont allograftok bevezetése;
• figyelemelvonás epifiziolízis;
• periosteotomia;
• a növekedés blokkolása a növekedési zónák befolyásolásával.

A korrekciós osteotómiák speciális eszközökkel rögzítik a csontdarabokat a megfelelő helyzetben:

• gipszkötések;
• kötőtű;
• lemezek és csavarok;
• kompressziós-elterelő eszközök külső rögzítéshez.

Az eszközök lehetővé teszik a műveletek minimálisan invazív módon történő elvégzését. A szerkezet felhelyezése után a páciens 3-6 hónapig viseli a megfelelő csontösszeolvadás érdekében. Számos eszköz létezik, amelyek különböző tervezési jellemzőkkel rendelkeznek. Az ortopédiai gyakorlatban széles körben ismert Ilizarov készülék az első szabadalmaztatott eszköz (1952. 09. 06. 98471. számú szerzői bizonyítvány) [15] . A modern orvosi bázis az Ilizarov készülék különféle változatait kínálja - Taylor Spatial Frame (TSF) [16] , Ilizarov Hexapod Apparatus (IHA) [17] , Veklich apparát [18] , Gudushauri és mások.

Előrejelzések

A kezelés eredménye attól függ, hogy milyen gyorsan diagnosztizálták a patológiát és milyen gyorsan kezdték meg a kezelést.

Források

1. ↑ Mau C. Genu varum bedingt durch Tihiaepiphysendefekt bei Kartilaginärer Exostose. - Chir: Z. orthop., 1923/24. - S. 44. - 383 p.
2. ↑ Nilsonne H. Genu varum mit eigentümlichen Epiphysenveränderungen. — Acta chir. scand, 1929. - S. 44, 187.
3. ↑ WP Blount. Tibia vara: osteochondrosis deformans tibiae. Journal of Bone and Joint Surgery. - Boston, 1937. - S. 1, 29.
4. ↑ 1 2 Nemesh, Mihail Mihajlovics. [ https://ito.gov.ua/assets/uploads/2019/specrada/04/nemesh/diser-nemesh.pdf Erlacher-Blount-BETEGEK DIAGNOSZTIKA ÉS ORTOPÉD KEZELÉSE] (ukrán) UKRAINA ÁLLAMI INTÉZMÉNY "UKRAINA ORVOSTUDOMÁNYI NEMZETI AKADÉMIA Traumatológiai és Ortopédiai Intézete". — 2019. Archiválva : 2022. február 25.
5. ↑ A betegségek nemzetközi osztályozója MKH 10 – O. O. Shalimov Országos Sebészeti és Transzplantológiai Intézet . www.surgery.org.ua _ Hozzáférés időpontja: 2020. október 1. (határozatlan)
6. ↑ Emberi fenotípus ontológia . hpo.jax.org . Hozzáférés időpontja: 2020. október 1. (határozatlan)
7. ↑ 🏥Blount-kór: tünetek, diagnózis, kezelés  (eng.) . Ladisten . Letöltve: 2020. október 1. Az eredetiből archiválva : 2020. augusztus 15.
8. ↑ Kabatsii M.S., Martsinyak S.M., Nemesh M.M. A láb varus deformitása. Etiológia, patogenezis, diagnózis és kezelés (ukrán) // Az Ukrán Orvostudományi Akadémia Traumatológiai és Ortopédiai Intézete.
9. ↑ G. A. Ilizarov. A térdzóna CT lehetőségei az Erlacher-Blaunt betegség kezelésének diagnosztizálásában és értékelésében (angol, orosz) // Orosz Tudományos Központ "Resztoratív Traumatológia és Ortopédia". – 2004.
10. ↑ Martsinyak S.M., Nemesh M.M. A tudománytól a gyakorlatig. A Blount-BETEGSÉG ÉS AZ angolkórszerű BETEGSÉGEK DIFFERENCIÁLDIAGNÓZISÁJA. - Állami intézmény "Az Ukrán Orvostudományi Akadémia Traumatológiai és Ortopédiai Intézete" .. - Kijev, 2016.
11. ↑ SZERGEJ ALEKSZANDROVICS KHMIZOV, ELENA PETROVNA SARMAZANOVA, NATALIA SZERGEJVNA LISZENKÓ, DMITRIJ VALERIJEVICS ERSHOV. [ http://medradiologia.org.ua/assets/files/arch/2015/4/p65.pdf A VARUUS TÉRDIZÜLETÉNEK DIFFERENCIÁLIS KLINIKAI ÉS RADIOLÓGIAI DIAGNOSZTIKÁJA GYERMEKEKBEN]  (Russz. Radiológiai folyóirat)  //. — 2015. Archiválva : 2020. szeptember 24.
12. ↑ 🏥Deformáló arthrosis: tünetek, diagnózis, kezelés  (angol) . Ladisten . Letöltve: 2020. október 1. Az eredetiből archiválva : 2020. szeptember 21.
13. ↑ James J. McCarthy, Neil R. III MacIntyre, Brian Hooks, Richard S. Davidson. Kettős osteotómia a súlyos Blount-betegség kezelésére  //  Journal of Pediatric Orthopedics. — 2009-03. - T. 29 , sz. 2 . – S. 115–119 . — ISSN 0271-6798 . - doi : 10.1097/BPO.0b013e3181982512 .
14. ↑ Peter M. Stevens. Irányított növekedés a szögkorrekcióhoz: Előzetes sorozat feszítőszalag-lemez használatával  //  Journal of Pediatric Orthopedics. — 2007-04. - T. 27 , sz. 3 . – S. 253–259 . — ISSN 0271-6798 . - doi : 10.1097/BPO.0b013e31803433a1 . Archiválva az eredetiből 2021. június 19-én.
15. ↑ Keresési eredmények a következőre: "98471" . szabadalmak.su . Letöltve: 2020. október 1. Az eredetiből archiválva : 2020. december 14. (határozatlan)
16. ↑ Ovidius: Journal of Orthopedic Trauma . ovidsp.dc2.ovid.com . Hozzáférés időpontja: 2020. október 1. (határozatlan)
17. ↑ R. Rodl. A deformitások korrekciója hagyományos és hatlábú keretekkel – módszerek összehasonlítása. - Z. Orthop.. - Ihre Grenzgeb., 2003. - S. 92-98.
18. ↑ Web IRBIS . irbis.vnmu.edu.ua . Hozzáférés időpontja: 2020. október 1. (határozatlan)