Epiteliális nátriumcsatorna

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt hozzászólók, és jelentősen eltérhet a 2013. március 15-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzéshez 1 szerkesztés szükséges .

Az epiteliális nátriumcsatorna  egy membránfehérje , amely Li- , Na- és protonionokat vezet . Folyamatosan aktív, és valószínűleg az egyik legszelektívebb ioncsatorna . A nátriumcsatornák a hámsejt membránok csúcsi régióiban helyezkednek el . Fontos szerepet játszanak a víz-só egyensúly fenntartásában a szervezetben, gerinceseknél szabályozzák a nátrium fordított felszívódását a vesékben, a végbélben, a tüdőben, a verejtékmirigyekben stb., és részt vesznek az ízérzésekben is.

Szerkezet

Egy fehérje három különböző alegységből áll. Úgy tűnik, hogy a közelmúltban vizsgált savas ioncsatornához hasonló heterotrimer fehérje , és azonos típusú. Mindegyik alegység két, a membránon áthaladó hélixből és egy extracelluláris hurokból áll. Az összes polipeptidlánc N- és C-terminálisa a citoplazmában található . Az ebbe a típusba tartozó fehérjék jellemzően 510-920 aminosavból állnak, és transzmembrán szegmensekből, intracelluláris régiókból, nagy extracelluláris hurkokból és intracelluláris farokból állnak.

Típus Tulajdonságok

Az összes epiteliális nátriumcsatorna transzmembrán szegmenspárokból áll, amelyeket egy extracelluláris hurok választ el. A legtöbb eddig vizsgált fehérjében az extracelluláris régiók sok ciszteint tartalmaznak . Úgy gondolják, hogy segítik a csatorna tevékenységének szabályozását.

Hely és funkciók

A nátriumcsatorna a vese polarizált hámsejtjeinek apikális membránjában található (különösen a kanyargós tubulusokban), a tüdőben és a belekben. A Na + ionok membránon keresztüli szállításához szükséges, ezt a feladatot a nátrium-kálium ATPázzal együtt látja el . A nátriumcsatorna rendkívül fontos a Na+ és K+ ionok koncentrációjának fenntartásához. A belekben és a vesékben kifejtett hatását a gyógyászatban vizelethajtóként használt triamterén és amilorid szabályozhatja . Ezek a csatornák az ízlelőbimbó-sejtekben is jelen vannak, ahol elősegítik a sós íz érzékelését. Emberben azonban kevésbé felelős az ízérzékelésért, mint néhány más emlősnél (például rágcsálóknál)

Orvosi felhasználás

A nátriumcsatorna és a CFTR kölcsönhatása a cisztás fibrózis  egyik oka . A CFTR egy membránfehérje, amely a kloridok szállításáért felelős , és működési zavarai cisztás fibrózist okoznak. A verejtékmirigyekben a nátriumcsatorna és a CFTR felelős a só felszívódásáért, a CFTR pedig a nátriumcsatornát stimulálja. A cisztás fibrózis során a CFTR csatorna leáll, így a nátriumcsatorna is kikapcsol. Emiatt a beteg verejtéke sósabb lesz. Ez a tulajdonság segít a betegség diagnosztizálásában. A verejtékmirigyek kivételével mindenhol a CFTR gátolja a nátriumcsatornát. Általában a kloridion felszabadul a nyálkahártyára, és a nátrium felszívódik. A cisztás fibrózis során azonban a klorid nem szabadul fel vagy nem gátolja. Ezért a nátrium felszívódása megnövekszik. A nyálka alacsony sótartalma következtében sűrűvé, ragadóssá válik, víztartalma elégtelen. Ez a légzési nehézségtől a légúti betegségekre való hajlamig terjedő problémákat okoz. Az amilorid és a triamterén blokkolja a nátriumcsatornát.

Irodalom

  1. ^ Palmer L. G. (1987). "Az epiteliális Na-csatornák ionszelektivitása". J Membr Biol 96: 97-106. doi:10.1007/BF01869236. PMID2439691 .
  2. ^ ab Garty H (1994). "Az epiteliális, amilorid-blokkolható Na+ csatornák molekuláris tulajdonságai". FASEB J. 8(8): 522-528. PMID 8181670 .
  3. ^ abc Le T, Saier Jr MH (1996). "Az epiteliális Na+-csatorna (ENaC) család filogenetikai jellemzése". Mol. Membr. Biol. 13(3): 149-157. PMID 8905643 .
  4. ^ Lazdunski M, Waldmann R., Champigny G, Bassilana F, Voilley N (1995). "Egy új amilorid-érzékeny Na+-csatorna molekuláris klónozása és funkcionális expressziója". J Biol. Chem. 270 (46): 27411-27414. doi:10.1074/jbc.270.46.27411. PMID 7499195 .
  5. ↑ Loffing J, Schild L (2005. november). "Az epiteliális nátriumcsatorna funkcionális tartományai". J. Am. szoc. Nephrol. 16(11): 3175-81. doi:10.1681/ASN.2005050456. PMID 16192417 . http://jasn.asnjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=16192417 .
  6. ↑ Jasti J, Furukawa H, Gonzales EB, Gouaux E (2007). "Az 1. savérzékelő ioncsatorna szerkezete 1,9 Å felbontásnál és alacsony pH-nál". Nature 449, 316-322. doi:10.1038/nature06163.
  7. ^ ab Snyder PM, McDonald FJ, Stokes JB, Welsh MJ (1994). "Az amilorid-érzékeny epiteliális nátriumcsatorna membrán topológiája". J Biol. Chem. 269 ​​(39): 24379-24383. PMID 7929098 .
  8. ↑ Horisberger JD, Chraïbi A (2004). "Epiteliális nátriumcsatorna: ligandumfüggő csatorna?". Nephron Physiol 96(2): 37-41. doi:10.1159/000076406. PMID 14988660 . http://content.karger.com/produktedb/produkte.asp?typ=pdf&file=NEP2004096002037 .
  9. ^ Ioncsatorna-betegségek
  10. ^ Saxena A., Hanukoglu I, Strautnieks SS, Thompson RJ, Gardiner RM, Hanukoglu A. (1998). "A humán amilorid-érzékeny epiteliális nátriumcsatorna béta-alegységének génszerkezete." Biochem. Biophys. Res. kommun. 252:208-213. doi:10.1006/bbrc.1998.9625.