Hydranencephalia
| Hydranencephalia | |
|---|---|
| ICD-11 | LA05.62 |
| ICD-10 | Q 04.3 |
| MKB-10-KM | Q04.3 |
| ICD-9 | 742.3 |
| BetegségekDB | 31516 |
| eMedicine | rádió/351 |
| Háló | D006832 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A hydranencephalia az agy egy rendkívül ritka, veleszületett anomáliája , amelyet az agyféltekék teljes vagy majdnem teljes hiánya jellemez , amelyeket liquorral teli üreg vált fel . Ennek a ritka malformációnak a gyakorisága körülbelül egy a 18 000 újszülöttből. A betegek koponyacsontja hiányzik . A medulla oblongata és a cerebellum megmarad. Vannak görcsök , durva motoros és mentális zavarok [1] [2] . Erre a fejlődési anomáliára nincs hatékony kezelés, ezért a gyermekek általában az első életévben meghalnak [3] . Az ilyen fejlődési rendellenességgel küzdő gyermekek számára az első életév a legnehezebb, de a túlélés még mindig lehetséges. Ismert olyan eset, amikor a beteg 32 évet élt [4] .
A hydranencephaliát meg kell különböztetni a belső hydrocephalustól , a külső hydrocephalustól és a holoprosencephaliától . A hydranencephaliától való fő különbségük a megőrzött agykéreg (belső hydrocephalussal), az agyféltekék megőrzött gyrusa (külső hydrocephalusszal) [2] .
A fő megelőző módszer a betegség születés előtti diagnosztizálása . Általában akkor hajtják végre, ha a családban volt gyermek hasonló agyi elváltozással. Az ilyen diagnózist polihidramnion alapján állítják fel , amely során a magzatvíz mennyisége és térfogata 8-10-szerese a normálisnak. A magzat amniofetoszkópiáját és röntgenvizsgálatát is elvégzik , amelyek segítik a születés előtti diagnózist [1] .
A betegség fő okai:
| Kromoszóma rendellenességek | Folyami rák | fertőzések | Hemorrhagiás betegségek | szindrómák |
|---|---|---|---|---|
| Patau szindróma | agydaganatok | Rubeola | XIII-as faktor hiánya | Agnathia |
| Toxoplazmózis | agyi hypoplasia | |||
| Herpesz | vese diszplázia | |||
| Citomegalovírus | veleszületett szívhibák | |||
| Pterygium |
Ezt a fejlődési anomáliát először 1835 -ben Jean Cruvelier anatómus írta le "hidrokefáliás anencephalia" néven [2] .
Lásd még
Jegyzetek
- ↑ 1 2 L.O. Badalyan. Gyermekneurológia. - Moszkva: Orvostudomány, 1984. - S. 342-343. — 576 p.
- ↑ 1 2 3 A kamrai rendszer és a subarachnoidális (subarachnoidális) tér malformációi . Letöltve: 2010. augusztus 9. Az eredetiből archiválva : 2012. május 5..
- ↑ McAbee GN, Chan A., Erde EL Meghosszabbított túlélés hydranencephaliával: két beteg jelentése és irodalmi áttekintés // Pediatric Neurology : folyóirat. - 2000. - Vol. 23 , sz. 1 . - P. 80-4 . - doi : 10.1016/S0887-8994(00)00154-5 . — PMID 10963978 .
- ↑ Counter SA Az agytörzs neurofiziológiai funkciójának megőrzése hydranencephaliában // Journal of the Neurological Sciences : folyóirat. - 2007. - Vol. 263 , sz. 1-2 . - 198. o . - doi : 10.1016/j.jns.2007.06.043 . — PMID 17719607 .
 Szótárak és enciklopédiák |
|---|