| Az epeutak atréziája | |
|---|---|
| ICD-11 | LB20.21 |
| ICD-10 | Q 44.2 |
| MKB-10-KM | Q44.2 |
| ICD-9 | 751.61 |
| MKB-9-KM | 751,61 [1] [2] |
| OMIM | 210500 |
| BetegségekDB | 1400 |
| Medline Plus | 001145 |
| eMedicine | ped/237 |
| Háló | D001656 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Az epeúti atresia (biliaris atresia) ritka veleszületett patológia, amelyben az epeutak elzáródnak vagy hiányoznak. Az egyetlen kezelés az újszülött műtéte a vezetékek mesterséges létrehozása céljából ( portoenterostomia , Kasai-eljárás) vagy májátültetés . De még műtét esetén is 50% felett van a halálozás valószínűsége.
Az akadályozás helye:
A közös epevezeték állapota:
Az extrahepatikus csatornák atréziája közvetlenül a születés után zöldes árnyalatú sárgasággal jelentkezik, amely tovább halad a májsejtek károsodásával és májelégtelenség kialakulásával . A vizelet az első napoktól sötét sör színű, a széklet pedig acholikus. Kezelés hiányában a gyermekek várható élettartama 11-16 hónap. A diagnózis a születés után 1 és 6 hét között lehetséges, az élet első napjaiban nem lehet megkülönböztetni az újszülöttek szokásos sárgaságától , amely meglehetősen gyakran előfordul, és nem utal semmi veszélyesre. Az atresia jellemzője éppen a sárgaság fokozódása. A csecsemők körülbelül 40%-ának jellegzetes szürkésfehér széklete van epe nélkül (acholikus).
Az atresia pontos oka nem ismert. Az embriogenezis korai szakaszában alakul ki, nincs összefüggés a terhesség alatt az anya szervezetébe kerülő gyógyszerekkel vagy védőoltással. Az Egyesült Államokban 10 000-20 000 gyermek közül 1-nél fordul elő. Az atresiás lányok valamivel gyakrabban születnek, mint a fiúk. Gyakoriak az esetek, amikor a családban több gyermek közül csak egy születik atresiával (sőt az ikrek közül is csak egy).
Kívánatos, hogy a műtétet legkésőbb két hónapos gyermekeknél végezzék el, mivel a műtét pozitív eredményeit megsemmisítheti a májcirrhosis kialakulása , ami jelentősen csökkenti a túlélési arányt. Jelenleg a rekonstrukciós műtétek széles körben elterjedtek (az azt javasolt japán sebészről elnevezett Kasai eljárás), amelyek időben történő elvégzésével a gyermekek 30-40%-ánál várható pozitív prognózis. A rekonstrukciós műtét hatásának vagy lehetetlenségének hiányában (például az intrahepatikus csatornák megsértése) májtranszplantáció javasolt.