| Sweet-szindróma | |
|---|---|
| ICD-11 | EB20 |
| ICD-10 | L 98.2 |
| MKB-10-KM | L98.2 |
| ICD-9 | 695,89 |
| MKB-9-KM | 702,8 [1] |
| OMIM | 608068 |
| BetegségekDB | 12727 |
| Háló | D016463 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A Sweet-szindróma (akut lázas neutrofil dermatózis) a neutrofil dermatózisok csoportjába tartozó ritka betegség , amelyet fájdalmas rózsaszín-vörös papulák és ödémás erythemás plakkok képződése, ízületi fájdalom, láz, túlnyomórészt neutrofil leukocitózis jellemez [2] .
A betegség leggyakrabban a 30 és 60 év közötti nőket érinti. Ritkán a betegség csecsemőknél, gyermekeknél és időseknél fordul elő.
A Sweet-szindróma egyik etiológiai elmélete a perzisztáló bakteriális fertőzés jelenléte a szervezetben, mivel a legtöbb betegnek felső légúti fertőzése vagy mandulagyulladása van a bőrmegnyilvánulások kialakulása előtt.
A patogenezis nem teljesen ismert. Az etiológiai elméletek alapján azonban feltételezhető, hogy a betegség szeptikus folyamaton alapul, amelyet láz és perifériás leukocitózis kísér [3] .
3 klinikai formája van:
Fájdalmas papulák jelennek meg az arcon, a nyakon, a felső és alsó végtagokon. Az érintett területeken vörös-lila csomók találhatók, amelyek szabálytalan alakú plakkokká egyesülnek. Az érintett területen gyakran mérsékelt duzzanat van. Egyidejű hemoblasztózisok esetén gyakran előfordulnak bullák, amelyek aszimmetrikusan helyezkednek el. A bőr megnyilvánulásait láz, ízületi fájdalom kíséri. Egy idő után a plakkok középen megsárgulnak és ívessé válnak. Ritka esetekben a kiütések a nyálkahártyát érintik. A betegség lefolyása hullámzó, így 8-12 hónap elteltével a tünetek visszafejlődnek, majd újra jelentkeznek [2] .
A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén kell elvégezni:
A diagnózishoz vannak főbb és kisebb kritériumok:
Főbb kritériumok:
Kis kritériumok
A betegség diagnosztizálásának fő laboratóriumi módszere a szövettani vizsgálat, amely feltárja a papilláris dermis duzzadását, valamint a mélyrétegek leukocita beszűrődését. Három szövettani változat létezik: hisztiocitoid, limfocita és eozinofil [3] .
A Sweet-szindróma kezelésében a leghatékonyabb gyógyszerek a szisztémás glükokortikoszteroidok. A prednizolont általában adagban (0,5-1,0 mg / kg / nap) 4-6 hétig használom, fokozatosan csökkentve az adagot a teljes leállításig. Lokalizált elváltozások esetén helyi glükokortikoszteroidokat alkalmaznak [3] .