| Mibelli porokeratosis | |
|---|---|
| ICD-11 | ED52 |
| ICD-10 | Q 82,8 |
| OMIM | 175800 |
| BetegségekDB | 31356 |
| Háló | D017499 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A Mibelli porokeratosis egy ritka, autoszomális domináns módon öröklődő krónikus keratosis, amelyet az epidermisz károsodott keratinizációja jellemez a verejtékmirigyek kiválasztó csatornáinak területén.
A betegséget először 1889-ben V. Mibelli olasz bőrgyógyász írta le [1] .
A betegség autoszomális domináns módon öröklődik, és sporadikus epizódok eseteit is leírták. A betegség a keratinizáció megsértésén alapul, amely a szemcsés réteg fokális elvesztésének gócaiban és kompakt parakeratotikus tömegek képződésében nyilvánul meg kanos lemezek formájában. E lemezek lokalizációja: verejtékmirigyek kiválasztó csatornái, szőrtüszők nyílásai [2] .
A Mibelli prorokeratosis következő klinikai változatait különböztetjük meg:
Leginkább gyermekkorban nyilvánul meg. Jellemzője a szürkésbarna vagy rézvörös színű, legfeljebb 6-10 mm átmérőjű kis plakkok megjelenése. Főleg az arcon, a felső és alsó végtag extensor felületén lokalizálódnak. A plakkok lassú növekedése következtében akár 6-7 cm átmérőjű méretet is elérhetnek.
Respighi-féle felszíni disszeminált aktinikus porokeratosisLeggyakrabban a tünetek 30 év felettieknél jelentkeznek. Az elváltozások főként a bőr nyílt területein lokalizálódnak, ezért az UV-sugárzást tekintik a betegség kialakulásában vezető tényezőnek.
Lineáris porokeratosisA betegség születéskor vagy gyermekkorban jelentkezik. A papulák és plakkok lineárisan helyezkednek el. A léziók egy szegmenst érintenek, vagy általánosíthatók is.
Pontos porokeratosisKis diffúz vöröses papulákként jelenik meg. Az ujjak, a tenyér és a talp bőrén lokalizálódik.
Porokeratosis palmoplantarA betegség 20-30 éves korban kezdődik, barnás-sárga papulák formájában, amelyek közepén kráterszerű mélyedés található, amelyet kérges gerinc veszi körül. Az alkar, a tenyér és a talp belső felületének bőrén lokalizálódik, majd átterjed a kéz és a láb hátsó felületére, valamint a törzsre [2] .
A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén végezzük:
A diagnózis felállítása a klinikai kép, a dermatoszkópia és a bőrbiopsziás minták szövettani vizsgálatának eredményei alapján történik. A szövettan szaruhártya-dugó típusú hyperkeratosist tár fel a központi részen parakeratotikus sejtekkel [3] .
A Mibelli porokeratosist szisztémás retinoidokkal kezelik. Krém helyi alkalmazása 5-fluorouracillal, imikimoddal, helyi kortikoszteroidokkal, szalicilsavval. Sebészeti módszerek - krioterápia, kivágás, dermabrázió.