Masztocitózis
| Masztocitózis | |
|---|---|
| ICD-11 | 2A21 |
| ICD-10 | Q 82,2 , C 96,2 |
| MKB-10-KM | Q82.2 , D89.40 és D47.09 |
| ICD-9 | 757,33 , 202,6 |
| ICD-O | 9741/3 |
| OMIM | 154800 |
| BetegségekDB | 7864 |
| Háló | D008415 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A mastocytosis egy ritka rendellenesség, amelyet a hízósejtek túlszaporodása és felhalmozódása jellemez a testszövetekben és/vagy a csontvelőben .
Epidemiológia
Ennek a patológiának a gyakorisága a bőrgyógyászati klinika 1000-8000 új betegére számítva egy eset. A mastocytosis minden faj képviselőit érinti, a férfiak és a nők ugyanolyan gyakorisággal betegszenek meg.
Az előfordulási csúcs az első életévben és a korai gyermekkorban, a második csúcs pedig a középkorban következik be. A betegség lefolyása lehet jóindulatú, minimális múló tünetekkel, ami miatt előfordulhat, hogy a beteg soha nem fordul orvoshoz, vagy nem jelent veszélyt a beteg életére [1] .
Fajták
Általában a betegség következő típusait különböztetik meg [2] :
- Bőr mastocytosis
- A szisztémás mastocytosis a csontvelőt vagy más belső szerveket is érinti.
- Lanya SM
- Agresszív SM
- Leukémiás SM
Tünetek
A mastocytosis jellegzetes tünetei a következők: [3] :
- Túlmunka
- Bőrirritáció, viszketés, dermográfia
- Hányinger és hányás
- Hasmenés
- Depresszió
- Fejfájás
- Fájdalom a csontokban és az izmokban
- Alacsony vérnyomás és ájulás
Kezelés
Jelenleg nincs kezelés a mastocytosisra, de technikákat alkalmaznak a tünetek enyhítésére. Kutatások folynak a mastocytosis őssejt-transzplantációval történő kezelésére. [négy]
Jegyzetek
- ↑ Mastocytosis gyermekeknél és felnőtteknél. Klinikai irányelvek . Letöltve: 2019. május 9. Az eredetiből archiválva : 2019. május 9.
- ↑ Mastocytosis: klinikai megnyilvánulások, diagnosztikai módszerek és betegkezelés . Hozzáférés dátuma: 2016. november 24. Az eredetiből archiválva : 2016. november 23.
- ↑ Hermine O., Lortholary O., Leventhal PS et al. Case-Control Cohort Study of Patiens' Perceptions of Disability in Mastocytosis // PLoS ONE : Journal / Soyer, H. Peter. - 2008. - Vol. 3 , sz. 5 . —P.e2266 . _ - doi : 10.1371/journal.pone.0002266 . — PMID 18509466 .
- ↑ Hematopoietikus őssejt-transzplantáció előrehaladott szisztémás mastocytosis esetén . Letöltve: 2016. november 24. Az eredetiből archiválva : 2015. október 20.
