Meningealis carcinomatosis | |
---|---|
ICD-10 | C 79,3 |
Háló | D055756 |
Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon |
A meningealis carcinomatosis az orosz nyelvben elfogadott kifejezés az agyhártya áttétek által okozott elváltozásaira . Szinonimák: leptomeningealis metasztázisok, meningealis carcinomatosis, meningealis carcinomatosis, karcinómás agyhártyagyulladás , daganatos agyhártyagyulladás, lat. meningeosis neoplastica . A "carcinomatosis" kifejezést helyesebben karcinóma áttétnek nevezik, míg a daganatok és egyéb szöveti kiegészítők, például szarkómák , gliómák , limfómák , melanómák áttétet képezhetnek az agyhártyában ; az agyhártya membránjának lehetséges károsodása a rákos sejtek által leukémiában . A melanómák és a kissejtes hörgőkarcinómák a leggyakoribb primer daganatok közé tartoznak az agyhártya metasztázisban szenvedő betegeknél. [1] [2] A rosszindulatú daganatok 3-8%-ában általában meningeális áttétek alakulnak ki a betegség lefolyása során [3] a rákos sejtek szubarachnoidális térben történő disszeminációja esetén. Ezek a rákos sejtek szabadon lebeghetnek az agy-gerincvelői folyadékban (nem tapadó forma), vagy beszivároghatnak a központi idegrendszer lágy membránjaiba (tapadó forma), leggyakrabban a bazális ciszternákban, a Sylvian sulcusban vagy a cauda equina -ban . A betegek hozzávetőleg felénél vannak egyidejű agyi áttétek , a betegek kétharmadának pedig más szervekben is van áttétje. Az állapotot először 1870-ben írták le.
Jellemző az idegrendszer különböző funkcióinak gyorsan progresszív elvesztése, mint például az agyideg parézis vagy radikuláris tünetek . A megnövekedett koponyaűri nyomás , a nyelési zavarok és a gerincvelői diszfunkció időben történő felismerése fontos a prognózis szempontjából .
A carcinomatosis felismerésének első diagnosztikai lépése az agy és a gerincvelő MRI . A technika érzékenysége kb. 70%, különösen a ragasztóforma felismerésekor. Az MRI-t az agy-gerincvelői folyadék szúrása előtt kell elvégezni , mivel az utóbbi agyhártyareakciót okoz, amely az MRI-ben félreértelmezhető. A carcinomatosis nem adherens formájának diagnosztizálásához a cerebrospinális folyadék vizsgálatára lehet szükség – ez utóbbit bizonyítja a tumorsejtek kimutatása az agy- gerincvelői folyadékban , ami csak az esetek 50%-ában fordul elő az első szúráskor, három szúrás után. , a sejtek kimutatásának valószínűsége körülbelül 90% [4] .
Az egyéb áttétek jelenlététől vagy hiányától függően a metasztázisok agyhártyában való eloszlásának típusa, a carcinomatosis formája (tapadó vagy nem tapadó), helyi (a szubarachnoidális térben ) kemoterápia és sugárzás alkalmazható . Az adhezív formánál jobb indikátorok a besugárzásra [5] , a nem tapadó formánál a lokális kemoterápia bizonyult hatékonyabbnak, és a szer intravénás beadása előnyösebb, mint az ágyéki. A helyi kezelés végén vagy azzal egyidejűleg szisztémás kemoterápiát alkalmaznak.
A meningealis carcinomatosis prognózisa nagyon rossz. Maximális terápiával a betegek 75%-a éri el a betegség részleges remisszióját több hónapig, és a betegek 25%-a tapasztalja a betegség további progresszióját. A betegek kétharmada nem karcinomatózisban hal meg, hanem a mögöttes rák szisztémás progressziójában. A carcinomatosis diagnózisa után egy évnél hosszabb várható élettartamot a betegek kevesebb mint 15%-ánál állapítottak meg. Az áttétes emlődaganatban szenvedő betegek jobban reagálnak a kezelésre, mint a kissejtes bronchiális karcinómában vagy rosszindulatú melanomában szenvedő betegek [6] .