| Hepatocelluláris adenoma | |
|---|---|
| MKB-10-KM | D13.4 |
| ICD-O | 8170/0 |
| BetegségekDB | 5726 |
| Háló | D018248 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Hepatocelluláris adenoma, máj adenoma (HA) ( lat. adenoma; a "vas" + -ομα "tumor" szóból) ritka jóindulatú májdaganat , leggyakrabban reproduktív korú, orális fogamzásgátlót szedő nőknél . A GA incidenciája és prevalenciája nincs pontosan megállapítva, 0,001-0,004%-os előfordulásról számoltak be [1] . Vérzések bonyolíthatják, különösen, ha a képződmény mérete meghaladja az 5 cm-t, és más jóindulatú májképződményektől eltérően fennáll annak a veszélye, hogy rosszindulatú májsejtekké alakul át [2] . Ugyanakkor a rosszindulatú daganatok kockázata magasabb a férfiaknál, bár a máj adenoma gyakoribb a nőknél.
A mágneses rezonancia képalkotás a legspecifikusabb eszköz a GC non-invazív diagnosztizálására. A HA különböző specifikus fenotípusainak hátterében álló mutációk felfedezése lehetővé tette egy olyan molekuláris osztályozást, amely megváltoztatta e patológia kezelését [3] .
A legtöbb esetben az adenoma egészséges májban alakul ki tisztázatlan okokból. Azonban azonosítottak néhány hajlamosító állapotot: orális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása, III-as és IV-es típusú glikogenózis, veleszületett porto-caval shunt, férfiaknál pedig anabolikus szteroidok alkalmazása . A molekuláris analízis specifikus mutációkat tárt fel adenomatosus sejtekben, amelyek mindegyike specifikus szövettani jellemzőkkel jár: a HNF1 mutációk zsíros májsejtekkel, a béta-catenin mutációi pedig diszpláziával és rosszindulatú átalakulással járnak. A máj adenoma egy másik típusát telangiectatikus adenomaként jellemezték [4] .
Az éves incidenciát körülbelül egy esetre becsülik egymillió emberre vetítve.
A diagnózis felállításának medián életkora 34 év (15-64 év), és ritka gyermekeknél. A legtöbb beteg tünetmentes, és az adenomát véletlenül fedezik fel egy ultrahang vagy egyéb okból végzett radiológiai vizsgálat során. Fájdalom vagy kellemetlen érzés a jobb hypochondriumban vagy az epigasztrikus régióban gyakori, de nem mindig társul adenomához. A HA spontán szakadásként vagy vérzésként jelentkezhet, ami akut hasi fájdalomhoz vezethet, amely vérzéses sokkhoz, hipotenzióhoz és akár halálhoz is vezethet. Ezek a szövődmények a becslések szerint az 5 cm-nél nagyobb átmérőjű adenomákban szenvedő betegek 30%-ánál fordulnak elő. A GA-ban szenvedő betegek májműködése normális, a tumormarkerek szintje a vérszérumban nem emelkedett. Az aminotranszferázok és a gamma-glutamil-transzpeptidáz szintje kissé megemelkedhet.
A GA általában egyetlen, de néha több formáció is létezik, amelyet "hepatocelluláris adenomatózisnak" neveznek. A méret körülbelül 1 cm-től (a hagyományos képalkotó módszerek kimutatási határa) több mint 20 cm-ig terjed.Az 5 cm-nél kisebb HA-ban szenvedő betegeknél gyakorlatilag nincs szövődményveszély. Ritka esetekben, és gyakrabban férfiaknál, a legnagyobb daganatok rosszindulatúak lehetnek. Szövettanilag az adenomasejtek nagyobbak, mint a normál hepatociták, de nem mutatnak citonukleáris atípiát. Kevés vagy nincs portális pálya, központi véna vagy epeutak, de vannak elszigetelt artériák. A Kupffer-sejtek kevés vagy hiányoznak.
A diagnózis kontrasztanyagos ultrahanggal , többfázisú számítógépes tomográfiával vagy gadolíniummal javított MRI-vel történik. A diagnózis megerősítéséhez biopsziára vagy reszekcióra lehet szükség. A differenciáldiagnózis magában foglalja a hemangioma egyes formáit , a fokális noduláris hiperpláziát , a hepatocelluláris karcinómát és a májmetasztázisok bizonyos típusait .
Nincsenek speciális kezelések. 5 cm-nél nagyobb méretek esetén műtéti eltávolítás is indokolt lehet. Kisebb méreteknél és további kockázati tényezők hiányában a dinamikus megfigyelést ultrahanggal végzik.
Ha hormonális fogamzásgátlót szed, azt abba kell hagyni.
A rosszindulatú átalakulás ritka, a hosszú távú prognózis kedvező.