Forbes betegség | |
---|---|
Mikrofénykép : glikogén felhalmozódása a májsejtekben ( hematoxilin és eozin festés ). | |
ICD-10 | E 74,0 |
MKB-10-KM | E74.03 |
ICD-9 | 271,0 |
OMIM | 232400 |
BetegségekDB | 5302 |
eMedicine | med/909 ped/479 |
Háló | D006010 |
Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon |
A Forbes-betegség ( III. típusú glikogenózis ) az amil-1,6-glükozidáz enzim hiánya által okozott glikogenózis .
Ez az enzim katalizálja a glikogén molekulában az elágazási pontokon lévő [ …C — O - C…] kötések hasítását .
A betegséget atipikus glikogén lerakódása kíséri a májban , a szívben , az izmokban .