A betegségem

A Moyamoya-kór ( jap . もやもや - füstfelhő, köd) (BMM) az agyi erek ritka, krónikus, progresszív betegsége , amelyet a koponyaűri szegmensek lumenének lassú (hónapok és évek alatt) szűkülése jellemez. a belső nyaki artériák (ICA) és az elülső agyi artériák és a középső agyi artériák kezdeti szakaszai az elzáródásukig . A betegség szembetűnő megkülönböztető vonása az agy alján kollaterális erek hálózatának kialakulása, amely az angiogramokon enyhe homály benyomását kelti (G. Sébire et al., 2004) [2] . Ez a tulajdonság adta 1969-ben a betegség modern elnevezését: japánul fordítva a „moyamoya” „füstfoltot” jelent (J. Suzuki et al., 1969) [3] . A BMM első leírása 1957-re vonatkozik, és Takeuchihoz és Shimizuhoz tartozik (K. Takeuchi et al., 1957) [4] .

Az ICD -10 szerint a betegség cerebrovascularis betegségekre utal.

A BMM fontos jellemzője a folyamatosan progresszív lefolyás: kezelés nélkül a betegek ismétlődő cerebrovascularis baleseteket ( tranziens ischaemiás rohamok , ischaemiás stroke ) tapasztalnak, az irreverzibilis neurológiai deficit fokozódik, és diszcirkulációs encephalopathia alakul ki . Ugyanakkor az agy idegsebészeti revascularisatiója , amely megállítja az ischaemia tüneteit és a neurológiai deficit növekedését, elfogadható életminőséget biztosít [27] (ES Roach et al., 2008) [5] . Az MMM időben történő felismerése és kezelése az alapellátó orvosok éberségét és megfelelő tudatosságát követeli meg.

Az artériák falának megvastagodásának oka nem ismert, bár a genetikai és családi tényezőkkel való összefüggés nem zárható ki (Y. Kaneko et al., 1998) [6] . A betegség ritka, de még mindig Európában , az USA -ban, az afrikai országokban regisztrálták , de a legtöbb megbetegedést Japánban jegyezték fel . Gyermekek és felnőttek is megbetegednek.

Színpadi

Suzuki és Takaku szerint, akik először írták le ezt a betegséget, a következő szakaszokat különböztetik meg [7] :

• I. szakasz - a belső nyaki artéria (ICA) bifurkációjának szűkítése;
• II. stádium - kitágult elülső és középső agyi artériák az ICA bifurkációjának szűkületével, jellegzetes változásokkal;
• III. szakasz - az ICA bifurkációjának további változása és az elülső és középső agyi artériák szűkítése;
• IV. szakasz - a BMM-re jellemző változások csökkentése, az ICA elzáródásával és az elülső és középső agyi artériák gyengülésével;
• V. szakasz - a BMM-re jellemző változások további csökkentése, az ICA, az elülső és a középső agyi artériák elzáródásával;
• VI. stádium - az ICA le van kapcsolva az agy ellátásáról, a vérellátás a külső nyaki artériából történik.

Klinikai kép

A betegség motoros és szenzoros bénulásban és parézisben , fejfájásban, nystagmusban, afáziában és diszfáziában, ataxiában, mentális retardációban, koponyán belüli vérzésekben (gyakrabban idősebb korosztályokban), hemianopsziában, quadrianopsziában nyilvánul meg, Borchgrave V et al., 2002.

Diagnosztika

A betegség diagnózisa a klinikai képen és további vizsgálatokon alapul. Az agyi erek leginformatívabb angiográfiája , számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás, mágneses rezonancia angiográfia, egyfoton emissziós számítógépes tomográfia.

Fukui M. (1997) [8] szerint a betegség radiológiai kritériumai a következők:

• az ICA terminális végeinek szűkülete vagy elzáródása, valamint az elülső és középső agyi artériák proximális részei;
• az elzáródás területén látható rendellenes érhálózat megjelenése;
• a BMM-re jellemző és bilaterális jellegű vaszkuláris elváltozások jeleinek cranialis angiográfiával történő kimutatása.

Kezelés

A BMM kezelése sebészi; A farmakoterápia csak kiegészítő jelentőségű, és nem állítja meg a betegség progresszióját.

Thrombocyta-aggregáció gátló gyógyszereket és kalciumcsatorna-blokkolókhoz kapcsolódó gyógyszereket írjon fel.

A műtét célja az agy vérellátásának javítása. A műtéti indikációkat az agy perfúziójának tanulmányozása alapján választják ki az egyik módszerrel (egyfoton emissziós tomográfia acetazolamiddal, MRI perfúzió, CT perfúzió). Az agyterületek hipoperfúziója nyugalomban vagy acetozolamid beadása után sebészeti beavatkozás indikációja. A sebészeti kezelés az extracranialis és intracranialis artériák anasztomózisának létrehozásából áll az alábbi módszerek egyikével: direkt anasztomózis ( EICMA ) és indirekt anastomosis - synangiosis.

Közvetlen söntéssel a felületes temporális artéria (superficialis temporalis artéria) a középső agyi artériához (középső agyi artériához) kapcsolódik ( STA-MCA bypass, agy bypass ). A synangiosis létrejöttekor a fejbőr gazdag vérrel ellátott lágy szövetei az agy felszínéhez rögzítődnek, ezáltal megteremtik az új erek - neoangiogenezis - kialakulásának feltételeit. A használt synangiosis közül: encephalo-duro-arterio-synangiosis (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS) és változata - pial synangiosis. Ritkábban az encephalomyo-synangiosis (encephalo-myo-synangiosis, EMS), az encephalo-myo-arterio-synangiosis (encephalo-myo-arterio-synangiosis) használatos (T. Imaizumi et al., 1996). az elülső agyi artériák zóna vérellátását, bifrontális encephalo-duro-galeo-periosteo-synangiosis (encephalo-duro-galeo (periosteal)-synangiosis) alkalmazzák (Neil N Patel et al., 2010) A direkt és a Közvetett anasztomózisok lehetségesek.A direkt anasztomózisokat általában felnőtteknél alkalmazzák, míg a gyermekeknél az indirekt anasztomózisokkal jobbak a kezelési eredmények.Általában több műtétre van szükség a teljes agyi revaszkularizációhoz.

Előrejelzés

Kezelés nélkül a prognózis rossz. A sebészeti kezelést követően az agyi ischaemia epizódjai és a neurológiai hiány progressziója általában leáll. Ugyanakkor megmarad a műtét előtti neurológiai veszteség.

Weboldalak BMM-es embereknek

• moyamoya.com – angol nyelvű támogatási oldal testtömegű embereknek
• moyamoya.ru - orosz nyelvű oldal a BMM-es gyermekek szülei közötti kommunikációhoz

Irodalom

1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
2. ↑ Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. Toward the definition of cerebral arteriopathies of Children. Curr Opin Pediatr. 2004. december;16(6):617-22.
3. ↑ Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascularis "moyamoya" betegség. Betegség, amely rendellenes hálószerű ereket mutat az agy alapjában. Arch Neurol 1969; 20:288-99.
4. ↑ Takeuchi K, Shimizu K. A kétoldali belső carotis artériák hypoplasiája. Agyideg 1957; 9:37-43.
5. ↑ Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Tanács a fiatalok szív- és érrendszeri betegségeiről. A stroke kezelése csecsemőknél és gyermekeknél: az American Heart Association Stroke Council és a fiatalok szív- és érrendszeri betegségeivel foglalkozó tanácsa speciális írócsoportjának tudományos nyilatkozata. Stroke. 2008 Sep;39(9):2644-91.
6. ↑ Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. A Moya moya betegség családi előfordulása az anyában és négy lányában, beleértve az egypetéjű ikreket. Neurol. Med. Chir. 38, 349-354
7. ↑ A Moyamoya betegség stádiuma Suzuki és Takaku szerint . Radiográfia (2017). Letöltve: 2017. április 29. Az eredetiből archiválva : 2020. október 1.. (határozatlan)
8. ↑ Fukui, M., 1997. A Moya moya-betegség tanulmányozásának jelenlegi állása Japánban. Surg. Neurol. 47, 138-143.