Akromegália

Az akromegália ( görögül ἄκρος  - végtag és görög μέγας  - nagy) az agyalapi mirigy elülső mirigyének ( adenohypophysis ) diszfunkciójával kapcsolatos betegség ; a kezek, lábak , koponya , különösen elülső része stb.

Az akromegália általában a szervezet növekedésének befejezése után következik be; fokozatosan alakul ki hosszú évek alatt. Túlzott mennyiségű szomatotrop hormon termelése okozza .

Az agyalapi mirigy hasonló megsértése korai életkorban gigantizmust okoz (ha nem kezelik, a gigantizmus végül akromegáliával kombinálható).

Akromegália esetén fejfájás, fáradtság, szellemi képességek gyengülése, látásromlás, férfiaknál gyakran impotencia és nőknél a menstruáció megszűnése figyelhető meg.

Kezelés - agyalapi mirigy műtéte, röntgenterápia , hormonális gyógyszerek alkalmazása, amelyek csökkentik a növekedési hormon (GH) termelését.

Etiológia és patogenezis

A betegséget a növekedési hormon túltermelése okozza. Szinte minden betegnél szomatotrop sejtekből származó, GH-t szekretáló hipofízis-adenomák vannak. Az esetek túlnyomó többségében ezeknek a sejteknek a tumortranszformációját a Gsalpha fehérje génjének aktiváló mutációi provokálják. A mutáns Gsalpha fehérje folyamatosan stimulálja az adenilát-ciklázt, ami a szomatotrop sejtek szaporodásának fokozódásához és a növekedési hormon termelésének fokozásához vezet. Ritka esetekben a GH hiperszekréciót az agyalapi mirigy hiperplázia vagy a szomatoliberin túlzott szekréciója okozza.

Klinikai kép

A GH túlzott elválasztása felnőtteknél akromegáliát okoz; A GH hiperszekréció gyermekeknél általában gigantizmushoz, a szexuális fejlődés késői szakaszában (az epifízis növekedési zónák bezáródása előtt) pedig magas termethez vezet.

1. Az akromegália fő jelei
   • Az arc kiálló részeinek növekedése, a lágy szövetek, az orr , az áll, a járomcsontok növekedése [1] , a felső ívek növekedése.
   • A kezek és lábak méretének aránytalan növekedése.
2. Egyéb jelek
   • túlzott izzadás; a verejtékmirigyek növekedése és a fokozott anyagcsere miatt.
   • carpalis alagút szindróma; a középső ideg összenyomása miatt a csuklóízület hipertrófiás porcos szövete miatt.
   • Deformáló osteoarthritis; különösen nagy ízületekben kifejezett, másodszor is kialakul a csontszövet növekedése és az ízületi deformitások miatt (súly hatására).
   • artériás magas vérnyomás; nyilván a vesék nátrium-visszatartása miatt a növekedési hormon hatására.
   • Károsodott szénhidrát-tolerancia vagy nem inzulinfüggő diabetes mellitus; az STH kontra-sziget hatása okozta.
   • Hiperkalciuria : nyilvánvalóan a növekedési hormon 1,25 (OH) 2D3 termelésére gyakorolt ​​serkentő hatása miatt.
   • Galactorrhea; vagy a növekedési hormon saját laktogén aktivitása, vagy egy vegyes adenoma miatt, amely nemcsak növekedési hormont, hanem prolaktint is választ.
   • alvási apnoe ; a légúti elzáródás és a légzőközpont depresszió egyaránt okozhatja.
   • fejfájás ; az ICP növekedése miatt.
3. A megnövekedett mortalitás okai akromegáliában: az agy ereinek károsodása, szív- és tüdőbetegségek. Ezenkívül megnő a polipózis és a vastagbélrák kockázata az akromegáliában .

Diagnosztika

A jellegzetes megjelenés és elemzés azonnal akromegáliára gyanakszik. A diagnózis megerősítésére a következő laboratóriumi vizsgálatokat végzik:

1. Határozza meg a GH alapszintjét a szérumban különböző napokon (kétszer vagy háromszor), hogy kizárja a GH-szint véletlenszerű ingadozásait.
2. Teszt glükózzal. Ez a legmegbízhatóbb megerősítő teszt. A betegnek szájon át 50-100 g glükózt tartalmazó oldatot írnak fel, majd 60-90 perc elteltével elemzést végeznek.

Akromegáliás személyek

időrendi sorrendben

• Mary Ann Bevann (1874-1933) - angol ápolónő, később amerikai cirkuszművész, a "A világ legférfiasabb nője" verseny győztese, akinek "csúnyasága" csak az akromegália megnyilvánulásaiból állt.
• Rondo Hatton (1894-1946) - amerikai katona, újságíró és filmszínész. Valószínűleg (bár nem pontosan) a betegség indítéka az első világháború alatti mustárgáz -mérgezés volt. Színész lett, horrorfilmekben csúnya gazembereket alakított [2] [3] .
• Rainer, Adam (1899 - 1950) - osztrák férfi; az egyetlen ember a történelemben, aki élete során törpe és óriás is volt.
• Tiye, Maurice (1903-1954) - francia birkózó , az Urálban született francia családban; a Shrek prototípusa [4] .
• Keel, Richard (1939 - 2014) - 2,18 m magas amerikai színész [5] .
• Óriás Andre (1946-1993) - bolgár-lengyel származású hivatásos birkózó és színész [6] .
• Struyken, Karel (született 1948) holland karakterszínész, 2,13 méter magas [7] .
• Igor és Grishka Bogdanov ( fr.  Igor et Grichka Bogdanoff ; (1949 - 2021; 2022) - orosz származású francia ikrek, televíziós műsorvezetők - az űrfizika népszerűsítői [8] .
• Big Show (született 1972) amerikai birkózó és színész, 2,13 m magas.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - 2,29 m magas amerikai színész [5] .
• Valuev, Nyikolaj Szergejevics (született 1973) orosz profi ökölvívó és politikus [9] .
• The Great Kali (született 1972) egy indiai birkózó, színész, erőemelő, 2,16 m magas.
• António Silva (született 1979 ) brazil vegyes harcművész .
• Choi Hong Man (született 1980-ban) dél-koreai sportoló, kickbox harcos , vegyes harcművészet (MMA) .
• Gino Anthony Pesi (1980) amerikai színész és producer.
• Ted Cassidy (1932-1979) amerikai színész.

Az agyalapi mirigy adenoma eltávolításának módszerei

Az agyalapi mirigy adenomák transzsfenoidális mikrosebészetének módszere lehetővé tette az akromegália sebészeti kezelésének indikációinak kiterjesztését. A módszer lehetővé teszi az agyalapi mirigy daganatának megjelenítését és az adenoma teljes reszekcióját, miközben elkerüli az optikai chiasma esetleges károsodását. Az adenoma sikeres eltávolítása a növekedési hormon alapszintjének 5 ng/ml alá csökkenésével az operált betegek 80-90%-ánál figyelhető meg. Műtét utáni szövődmények (tranziens diabetes insipidus, rhinorrhoea, arcüreggyulladás, agyhártyagyulladás, agyideg parézis) az operált betegek kevesebb mint 5%-ánál fordulnak elő. Az agyalapi mirigy gonadotrop, tirotróp és adrenokortikotrop funkcióinak elégtelenségét az operált betegek 3-60%-ánál figyelik meg.

Az agyalapi mirigy adenoma eltávolításának koponyán keresztüli módszereit, amelyeket jelentős mortalitás és traumás kísér, ma gyakorlatilag nem alkalmaznak, kivéve az agyalapi mirigy daganat jelentős szuprakseláris terjedését.

Ezenkívül megfelelő indikációkkal a cyber-t is alkalmazzák - a sugársebészet egyik módszerét.

Konzervatív gyógyszeres kezelés

Szomatosztatint és pegvisomant írnak fel.

Előrejelzések

Az akromegáliában szenvedők várható élettartama attól függ, hogy milyen korán észlelik a betegséget.

Lásd még

• Swyer szindróma

Jegyzetek

1. ↑ Belgyógyászati ​​fizikális vizsgálat - Chrobák, Gral, Kvasnicka és munkatársai
2. ↑ Rondo Hatton  az internetes filmadatbázison
3. ↑ Rondo Hatton archiválva 2018. június 25-én a Wayback Machine -nél a tcm.com -on 
4. ↑ "Maurice Tillet, catcheur professionnel et joueur de rugby atteint d'acromégalie (maladie ritka qui perturbe la croissance des os) était surnommé "l'ogre du ring". A Dreamworks aurait aux művészek inspirációja a Shrek személyében." / Shrek, inspiré par Maurice Tillet Archiválva : 2016. december 20. a Wayback Machine -nál
5. ↑ 1 2 "A színészek Richard Kielnek (Jaws a James Bond-filmekben) és Matthew McGrorynak ("Karl, az óriás" a Big Fish-ben) egyaránt akromegáliában szenvedtek." / Misbehaving hypophysis Archivált : 2016. december 20. a Wayback Machine -nél
6. ↑ Box Brown, André The Giant: Life and Legend, First Second, 2014, 240 pp.; 51-55. oldal ( ISBN 9781596438514 )
7. ↑ Dennis McLellan a Los Angeles Timesnak. 1992. december 27. Felvilágosítás egy ritka betegségről: A nők azt remélik, hogy az OC-csoport növeli a tudatosságot a túlzott növekedést okozó betegségek életveszélyes hatásairól Archiválva : 2016. március 7. a Wayback Machine -nél
8. ↑ Le magazin Marianne laisse entender que les deux frères auraient ingéré de la déhydroépiandrostérone, une hormone stéroïdienne réputée pour ses effets antivieillissement, ou bien de l'hormone de croissance, provoamdes de croissance, secondacroaieform unquidéforme not années / Nathalie Gathié, Le vrai visage des Bogdanov // fr.  Marianne (magazin) , 2010. október 16-22.; c. 67
9. ↑ Valuev serait atteint d'acromégalie, un dérèglement hormonal qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds, des mains et des os crâniens. . Hozzáférés dátuma: 2016. december 10. Az eredetiből archiválva : 2017. január 6.. (határozatlan)

Irodalom

• Baranov V. G., Az endokrin rendszer és az anyagcsere betegségei, 2. kiadás, M., 1957
• Útmutató a klinikai endokrinológiához, szerk. E. A. Vasyukova, M., 1958
• I. I. Dedov, G. A. Melnichenko, V. V. Fadeev, Endokrinológia tankönyv "GOOETAR-Media". 2012
• Akromegália  // Nagy Szovjet Enciklopédia  : 66 kötetben (65 kötet és 1 további kötet) / ch. szerk. O. Yu. Schmidt . - M .  : Szovjet enciklopédia , 1926-1947.

Linkek

• Akromegália / Az "Egészséges téma" orvosi kézikönyv oldala
• Az agyalapi mirigy patológiás betegek interregionális jótékonysági közszervezete "Óriás"
• Online iskolák „Óriás” az agyalapi mirigy patológiájában szenvedő betegek számára

Szótárak és enciklopédiák	Nagy dán Nagy Szovjet (1 kiadás) Brockhaus és Efron Kis Brockhaus és Efron horvát Britannica (online) Gránátalma
Bibliográfiai katalógusokban BNF : 12556973g J9U : 987007293961205171 LCCN : sh85000666 LNB : 000310577 NDL : 01150006 NKC : ph921677 NSK : 004898397