Landau-Kleffner szindróma

A Landau-Kleffner-szindróma  vagy az epilepsziával szerzett afázia olyan rendellenesség, amelyben a gyermek (általában 3-7 éves) elveszíti kifejező és befogadó beszédkészségét; ebben az esetben a rendellenesség megjelenését paroxizmális patológia az EEG -n (általában a halántéklebenyekben) és epilepsziás rohamok kísérik [1] . William Landau (1924–2017) és Frank Kleffner (1925–2015) írta le először 1957-ben.

Klinikai kép

A klinikai kép általában hasonlít a receptív beszédzavarhoz ( F 80,2 ) [2] . A különbség az, hogy a szindróma viszonylag normális pszichés fejlődési periódus után jelenik meg [2] . Epilepsziás rohamok a Landau-Kleffner-szindróma eseteinek 70%-ában fordulnak elő [3] . Előfordulhatnak atonikus és generalizált tónusos-klónusos rohamok (grand mal), összetett és egyszerű parciális rohamok, hiányok (petit mal), esetenként myoklonus és tónusos rohamok [4] . Status epilepticus előfordulhat [5] [4] .

A gyógyulás az esetek körülbelül harmadában figyelhető meg [2] .

Etiológia

Az állapot etiológiája ismeretlen, gyulladásos encephalitis folyamat lehetőségét feltételezik [1] . A családi anamnézisben a betegek 12%-ánál fordult elő epilepsziás [3] .

Diagnosztika

A Landau-Kleffner-szindróma diagnosztizálásához az állapotnak meg kell felelnie a következő kritériumoknak:

• A. A kifejező és befogadó beszéd jelentős elvesztése 6 hónapot meg nem haladó időtartamon keresztül.
• B. Előzetes normál beszédfejlődés.
• C. Az egyik vagy mindkét halántéklebenyhez kapcsolódó paroxizmális EEG-rendellenességek, amelyeket a kezdeti beszédvesztés előtt két évvel - két évvel azután észleltek.
• D. Hallás a normál határokon belül.
• E. A non-verbális intelligencia szintjének fenntartása a normál tartományon belül.
• F. Bármilyen diagnosztizálható neurológiai állapot hiánya, kivéve az EEG-rendellenességeket és az epilepsziás rohamokat (ha vannak).
• G. A pervazív fejlődési rendellenesség (F84.-) kritériumai nem teljesülnek.

• A. A kifejező és befogadó nyelvi készségek súlyos elvesztése hat hónapot meg nem haladó időtartam alatt.
• B. Normális nyelvfejlődés a nyelvvesztés előtt.
• C. Az egyik vagy mindkét halántéklebenyet érintő paroxizmális EEG-rendellenességek, amelyek a kezdeti nyelvvesztést megelőző két évtől a kezdeti nyelvvesztést követő két évig terjedő időintervallumban jelentkeznek.
• D. Hallás a normál tartományon belül.
• E. A non-verbális intelligencia szintjének megőrzése a normál tartományon belül.
• F. Bármilyen diagnosztizálható neurológiai állapot hiánya, kivéve a kóros EEG-ben rejlő és epilepsziás rohamok jelenléte (amikor azok előfordulnak).
• G. Nem felel meg a pervazív fejlődési rendellenesség kritériumainak (F84.-).

Terápia

Általában antikonvulzív szerek és kortikoszteroidok [7] (pl. prednizolon ) [8] használatosak .

Jegyzetek

1. ↑ 1 2 Egészségügyi Világszervezet . V. osztály: Mentális és viselkedési zavarok (F00-F99) (az Orosz Föderációban való használatra adaptálva). 1. rész // Betegségek Nemzetközi Osztályozása (10. felülvizsgálat). - Rostov-on-Don: Phoenix, 1999. - S. 307-308. — ISBN 5-86727-005-8 .
2. ↑ 1 2 3 Yu. V. Popov, V. D. Vid. Modern klinikai pszichiátria. - M . : Expert Bureau-M, 1997. - S. 370-371. — 496 p. — ISBN 5-86065-32-9.
3. ↑ 1 2 Kiad. T. B. Dmitrieva, V. N. Krasnova, N. G. Neznanova, V. Ya. Semke, A. S. Tiganova. Pszichiátria: országos útmutató  (neopr.) . — GEOTAR-Média. - S. 690. - ISBN 978-5-9704-2030-0 .
4. ↑ 1 2 Koroleva N.V.; Kolesnikov S. I., Vorobyov S. V. Az epilepszia és epilepsziás szindrómák elektroencephalográfiai atlasza gyermekeknél . - GEOTAR-Media, 2011. - P. 203. - ISBN 978-5-4235-0047-4 . (Orosz)
5. ↑ Arielle Crespel, Philippe Gélisse, Michelle Bureau, Pierre Genton (2006) Elektroencephalography atlasza, 2. kötet: Az epilepsziák, EEG és epilepsziás szindrómák.
6. ↑ Egészségügyi Világszervezet . Szerzett afázia epilepsziával [Landau-Kleffner-szindróma] // A mentális és viselkedési rendellenességek ICD-10 osztályozása. A kutatás diagnosztikai kritériumai . — Genf . Archiválva : 2021. október 18. a Wayback Machine -nél
7. ↑ Sinclair DB, Snyder TJ Kortikoszteroidok Landau– Kleffner -szindróma és folyamatos tüskehullámú váladékozás kezelésére alvás közben  //  Gyermekneurológia : folyóirat. - 2005. - 20. évf. 32 , sz. 5 . - P. 300-306 . - doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2004.12.006 . — PMID 15866429 . Archiválva az eredetiből: 2020. június 21.
8. ↑ Santos LH, Antoniuk SA, Rodrigues M., Bruno S., Bruck I. Landau–Kleffner-szindróma: négy eset vizsgálata   // Arquivos de Neuro-Psiquiatria. - 2002. - 20. évf. 60 , sz. 2-A . - P. 239-241 . - doi : 10.1590/s0004-282x2002000200010 . — PMID 12068352 . Az eredetiből archiválva : 2015. szeptember 24.

Szótárak és enciklopédiák	Britannica (online)