Perforinok

A perforinok citotoxikus fehérjék, amelyeket a T-limfociták és NK-limfociták ( természetes gyilkosok ) granulátumai tartalmaznak.

A perforin 1 egy fehérje , amelyet az emberi szervezetben a PRF1 gén kódol [ 1] [2] [3] .

Funkció

A limfociták által kiválasztott perforinmolekulák behatolnak a célsejt citoplazmatikus membránjába , összekapcsolódnak egymással, és körülbelül 5-20 nm átmérőjű pórust képeznek, amelyen keresztül a gyilkos T-sejtekben található granzim és granulozin áthalad . A perforin molekulának a membránon áthatoló lítikus régióját perforin membrán támadó komplexnek (MACPF) nevezik. Ez a régió jelentős homológiát mutat a Gram-pozitív baktériumok koleszterinfüggő citolizinjeivel. Amikor a granzim és a granulozin belép a sejtbe, bekapcsolja az önpusztító – apoptózis – mechanizmusát . [négy]

A perforin szerkezeti és funkcionális hasonlóságot mutat a C9 komplement komponenssel. A C9-hez hasonlóan ez a fehérje transzmembrán tubulusokat hoz létre, és válogatás nélkül képes elpusztítani a különböző típusú célsejteket. A perforin az egyik fő citotoxikus fehérje a citolitikus granulátumok összetételében, és a sejtlízis egyik effektora , amelyet T-limfociták és természetes gyilkosok részvételével hajtanak végre.


Klinikai jelentősége

A PRF1 gén rendellenességei egy ritka örökletes betegséget okoznak – a primer hemophagocytic lymphohistiocytosist (FHL2), amely egy ritka recesszív autoszomális patológia kisgyermekeknél [3] .

Interakciók

Kiderült , hogy a perforin képes kölcsönhatásba lépni a kalretikulinnal . [5]

Lásd még

Jegyzetek

  1. ↑ Fink TM, Zimmer M., Weitz S., Tschopp J., Jenne DE, Lichter P. Human perforin (PRF1) maps to 10q22, a region that is syntenic with mouse chromosome 10  // Genomics  :  Journal. - Academic Press , 1992. - szeptember ( 13. évf. , 4. szám ). - P. 1300-1302 . - doi : 10.1016/0888-7543(92)90050-3 . — PMID 1505959 .
  2. ↑ Shinkai Y., Yoshida MC, Maeda K., Kobata T., Maruyama K., Yodoi J., Yagita H., Okumura K. Humán perforin (PFP) gén molekuláris klónozása és kromoszóma hozzárendelése   // Immunogenetics: Journal. - 1990. - január ( 30. évf. , 6. sz.). - P. 452-457 . - doi : 10.1007/BF02421177 . — PMID 2592021 .
  3. ↑ 1 2 Entrez gén: PRF1 perforin 1 (pórusképző fehérje) . Az eredetiből archiválva: 2010. december 5.
  4. ↑ Mik azok a természetes gyilkosok? - minden a legérdekesebb a PostNaukán . postnauka.ru . Letöltve: 2021. március 9. Az eredetiből archiválva : 2021. április 16.
  5. ↑ Andrin C., Pinkoski MJ, Burns K. et al. Kölcsönhatás a Ca2+-kötő fehérje, a kalretikulin és a perforin, a citotoxikus T-sejt-granulátum egyik összetevője között  //  Biochemistry : Journal. - 1998. - július ( 37. évf. , 29. sz.). - P. 10386-10394 . doi : 10.1021 / bi980595z . — PMID 9671507 .
  1. ^ ab Rosado CJ, Buckle AM, Law RH, Butcher RE, Kan WT, Bird CH, Ung K, Browne KA, Baran K, Bashtannyk-Puhalovich TA, Faux NG, Wong W, Porter CJ, Pike RN, Ellisdon AM, Pearce MC, Bottomley SP, Emsley J, Smith AI, Rossjohn J, Hartland EL, Voskoboinik I, Trapani JA, Bird PI, Dunstone MA, Whisstock JC (2007). "A közös redő közvetíti a gerincesek védelmét és a bakteriális támadást." Science 317 (5844): 1548–51. doi:10.1126/science.1144706. PMID 17717151 .
  2. ^ Tschopp J, Masson D, Stanley KK (1986). "Strukturális/funkcionális hasonlóság a komplement- és citotoxikus T-limfocita által közvetített citolízisben részt vevő fehérjék között". Nature 322 (6082): 831–4. doi:10.1038/322831a0. PMID 2427956 .
  3. ^ Andrin C, Pinkoski MJ, Burns K et al. (1998. július). "Kölcsönhatás a kalretikulin Ca2+-kötő fehérje és a perforin, a citotoxikus T-sejt-granulátum egyik összetevője között". Biochemistry 37(29): 10386–94. doi: 10.1021/bi980595z. PMID 9671507 .

Linkek