A magzati hemoglobin fennmaradása | |
---|---|
ICD-11 | 3A50.4 |
ICD-10 | D56.4 _ |
ICD-9 | 282,7 |
OMIM | 141749 |
A magzati hemoglobin fennmaradása - örökletes hemoglobinopátia , amelyben a gyermek születése után a magzati hemoglobin , az úgynevezett hemoglobin F fokozatos cseréje nem történik meg egy "felnőtt" típusú hemoglobinnal - a hemoglobin A -val, amely nagyobb funkcionális stabilitással rendelkezik széles pH-tartományban, bár kisebb az oxigénmegkötő képessége. Ugyanakkor, mivel a magzati hemoglobin kevésbé ellenálló és stabil, a hemoglobinopathia ezen formájában szenvedőknél lerövidül az eritrociták élettartama , fokozódik a hemolízis és fokozódik a lépben a vörösvértestek pusztulása, az ebből eredő összes következménnyel. a szervezet vas- és epepigmentekkel való túlterhelése és a vörösvértestek csonthajtásának krónikus "túlterhelése" formájában.agy .