A magzati hemoglobin fennmaradása

A magzati hemoglobin fennmaradása
ICD-11 3A50.4
ICD-10 D56.4 _
ICD-9 282,7
OMIM 141749

A magzati hemoglobin fennmaradása  - örökletes hemoglobinopátia , amelyben a gyermek születése után a magzati hemoglobin , az úgynevezett hemoglobin F fokozatos cseréje nem történik meg egy "felnőtt" típusú hemoglobinnal - a hemoglobin A -val, amely nagyobb funkcionális stabilitással rendelkezik széles pH-tartományban, bár kisebb az oxigénmegkötő képessége. Ugyanakkor, mivel a magzati hemoglobin kevésbé ellenálló és stabil, a hemoglobinopathia ezen formájában szenvedőknél lerövidül az eritrociták élettartama , fokozódik a hemolízis és fokozódik a lépben a vörösvértestek pusztulása, az ebből eredő összes következménnyel. a szervezet vas- és epepigmentekkel való túlterhelése és a vörösvértestek csonthajtásának krónikus "túlterhelése" formájában.agy .