Glikózaminoglikánok , mukopoliszacharidok (a lat. mucus - mucus szóból ) - a proteoglikánok szénhidrát része , poliszacharidok, amelyek közé tartoznak az aminocukor- hexózaminok [1] . A szervezetben a glükózaminoglikánok kovalensen kötődnek a proteoglikánok fehérje részéhez, és nem fordulnak elő szabad formában.
A glükózaminoglikán molekulák ismétlődő egységekből állnak, amelyek uronsavmaradékokból (D-glükuron vagy L-iduron) és szulfatált és acetilezett aminocukrokból épülnek fel. A fenti főbb monoszacharid komponenseken kívül a glükózaminoglikánok L-fukózt, sziálsavat, D-mannózt és D-xilózt tartalmaznak úgynevezett mellékcukrokként.
Gyakorlatilag az összes glükózaminoglikán kovalensen kapcsolódik egy fehérjéhez a proteoglikán molekulában .
A glikozaminoglikánokat hét fő típusba sorolják. Ezek közül hat szerkezetileg hasonló – diszacharid egységek váltakoznak a poliszacharid láncukban , amelyek szulfatált aminocukrok (N-acetil-glükózamin és N-acetil-galaktózamin) és hexuronsavak (D-glükuron vagy L-iduron) maradékaiból állnak. Azt:
A hetedik típusú glükózaminoglikánokban - keratán-szulfátban vagy keratoszulfátban, a diszacharid kötésekben - az uronsavak helyett D-galaktóz található.
A glükózaminoglikánokban a váltakozó diszacharid egységek száma nagyon nagy lehet, és ennek köszönhetően a proteoglikánok molekulatömege esetenként eléri a több milliót. Annak ellenére, hogy a különböző glükózaminoglikánok általános szerkezete hasonló, vannak bizonyos megkülönböztető jellemzőik.
A szulfátcsoportok kapcsolódhatnak a glükózaminoglikánokhoz oxigénatomon (O-szulfatáció) vagy nitrogénatomon keresztül (N-szulfatáció)
A proteoglikánok összetételében található glikozaminoglikánok a kötőszövet sejtközi anyagának részét képezik, megtalálhatók a csontokban, az ízületi folyadékban, az üvegtestben és a szem szaruhártyájában . A kollagén- és elasztinrostokkal együtt a proteoglikánok alkotják a kötőszöveti mátrixot (alapanyag). A glükózaminoglikánok egyik képviselője - a heparin , amely antikoaguláns hatással rendelkezik, a máj, a tüdő, a szív, az artériák falának szövetének intercelluláris anyagában található. A proteoglikánok borítják a sejtek felszínét, és fontos szerepet játszanak az ioncserében, az immunreakciókban és a szövetek differenciálódásában. A glükózaminoglikánok lebomlásának genetikai rendellenességei az örökletes anyagcsere-betegségek nagy csoportjának – a mukopoliszacharidózisoknak – kialakulásához vezetnek .
| Poliszacharidok : glükózaminoglikánok | |
|---|---|
| Nem szulfatált, extracelluláris | Hialuronán |
| Szulfált, extracelluláris |
|
| szulfatált, intracelluláris | Heparin |
| lásd még: enzimek és glükózaminoglikánokkal kapcsolatos betegségek | |