Metilmalonsav

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2015. június 5-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 13 szerkesztést igényelnek .
Metilmalonsav
Tábornok
Szisztematikus
név		 Metilmalonsav
Chem. képlet C4H6O4 _ _ _ _ _
Fizikai tulajdonságok
Moláris tömeg 118,088 g/ mol
Termikus tulajdonságok
Hőfok
 •  forralás Olvadáspont: 129-133 °C
Osztályozás
Reg. CAS szám 516-05-2
PubChem 487
Reg. EINECS szám 208-219-5
MOSOLYOK   CC(C(=O)O)C(=O)O
InChI   InChI=1S/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8)ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N
CHEBI 30860
ChemSpider 473
Az adatok standard körülményeken (25 °C, 100 kPa) alapulnak, hacsak nincs másképp jelezve.
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A metilmalonsav (MMA) egy kétbázisú karbonsav , amely a malonát C - metilezett származéka .

A metilmalonil-CoA , a metil-malonsav koenzim-A -hoz kötött formája, a metilmalonil - CoA-mutáz hatására szukcinil-CoA-vá alakul egy olyan reakcióban, amelyhez B12 - vitamin kofaktorként szükséges. Így benne van a Krebs-ciklusban , és az anaplerotikus reakciók egyik összetevője .

Patológia

A metil-malonsav szintjének emelkedése a B 12 vitamin hiányára utalhat . Az MMK-szint a B12 -hiányban szenvedő betegek 90-98%-ában emelkedett . Emellett a 70 év feletti betegek 20-25%-ánál emelkedett az MMK szintje, de 25-33%-uk nem szenved B12- hiányban . Emiatt az MMK-teszt általában nem javasolt időseknél. [1] [2]

A metilmalonsav feleslege az örökletes recesszív betegséghez, a metilmalon-acidémiához kapcsolódik . Ezenkívül az idősek vérszérumában lévő metilmalonsav a rákáttétek progressziójának közvetítőjeként működik, mivel arra ösztönzi a sejteket, hogy elveszítsék intercelluláris kötődési képességüket és fokozzák a sejtek mozgékonyságát. [3] [4]

Ha a megnövekedett metil-malonsav szint emelkedett malonsavszinttel párosul , ez anyagcsere-betegségre utalhat - kombinált malon- és metilmalonsav -aciduriára (KMAMMA). A malonsav és a metil-malonsav arányának kiszámításával a vérplazmában a KMAMMA megkülönböztethető a klasszikus metil -malonsav-aciduriától . [5]

A metil-malonsav koncentrációját a vérben gáz-folyadék kromatográfiával / tömegspektrometriával határozzuk meg. Referencia intervallum a vérben emberben: 73-271 nmol/L. [6]

Lásd még

Jegyzetek

  1. ↑ B12 hiány és bizonytalanság . Letöltve: 2012. augusztus 31. Az eredetiből archiválva : 2010. január 2..
  2. ↑ Boutin, M., Presse, N., Martineau, T., Perreault, A., Gaudreau, P. és Auray-Blais, C. (2020). A vizelet metil-malonsav tömegspektrometriás elemzése a metabolikus B12-vitamin-hiány szűrésére idősebb felnőtteknél. Bioanalysis, 12(10), 693-705. PMID 32559133 doi : 10.4155/bio-2020-0106
  3. ↑ Wang, H. és Zhang, XHF (2020). Az idős emberek vérében lévő molekulák elősegítik a rák terjedését. Nature 585, 187-188 doi : 10.1038/d41586-020-02381-7
  4. ↑ Gomes, A.P., Ilter, D., Low, V., Endress, J.E., Fernández-García, J., Rosenzweig, A., ... & Elia, I. (2020). A metilmalonsav életkor által kiváltott felhalmozódása elősegíti a tumor progresszióját. Nature, 585(7824), 283–287. doi : 10.1038/s41586-020-2630-0
  5. ↑ Monique GM de Sain-van der Velden, Maria van der Ham, Judith J. Jans, Gepke Visser, Hubertus CMT Prinsen. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA  // JIMD Reports, 30. kötet / Eva Morava, Matthias Baumgartner, Marc Patterson, Shamima Rahman, Johannes Zschocke, Verena Peters. - Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2016. - T. 30 . — S. 15–22 . - ISBN 978-3-662-53680-3 , 978-3-662-53681-0 . - doi : 10.1007/8904_2016_531 .
  6. ↑ Publicationen der UdS: A rossz táplálkozási állapot és a hyperhomocysteinemia szerepe a szíriai szövődményes terhességben . Letöltve: 2012. augusztus 31. Az eredetiből archiválva : 2012. február 8..

Irodalom