Posterior polimorf szaruhártya-dystrophia, 1. típusú

Posterior polimorf szaruhártya-dystrophia, 1. típusú

Az egyrétegű endotéliumot rétegzett laphámmá alakították át. PAS festés
MKB-10-KM H18.5
OMIM 122000
Háló C562745 és C562745
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

Az 1-es típusú posterior polimorf szaruhártya-dystrophia ( Eng.  Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy 1; PPCD1; Schlichting dystrophia ) az emberi szaruhártya-dystrophia ritka formája , amelyet a Descemet-membrán és a szaruhártya endotéliumának szerkezeti rendellenességei jellemeznek . A fő tünet a szaruhártya-ödéma miatti látáscsökkenés. Néha a tünetek a születéstől kezdve jelen vannak, de tünetmentes fejlődés is megfigyelhető. Az endothel hisztopatológiai analízise olyan epiteliális jellemzőket mutat, amelyek ebben a rétegben általában nem találhatók meg, és az endotélium akár több sejtrétegből is állhat. A betegséget először 1916 -ban Keppe (Koeppe) írta le "keratitis bullosa interna" néven. [1] Egy tanulmány megállapította a dystrophia ezen formájának, valamint a keratoconusnak a VSX1 génnel való kapcsolatát . [2]

Lásd még

Jegyzetek

  1. ↑ Klinische Beobachtungen mit der Nernstspaltlampe und dem Hornhautmikroskop. Albrecht von Graefes Arch. Klin. Exp. Ophthal. 91, 363-379 (1916)]
  2. ↑ Héon E., Greenberg A., Kopp KK, Rootman D., Vincent AL, Billingsley G., Priston M., Dorval KM, Chow RL, McInnes RR, Heathcote G., Westall C., Sutphin JE, Semina E. , Bremner R., Stone EM VSX1: a posterior polymorphous dystrophia és keratoconus génje   // Hum . Mol. Közönséges petymeg. : folyóirat. - 2002. - május ( 11. évf. , 9. sz.). - P. 1029-1036 . — PMID 11978762 .

Linkek