| Újszülött légzési distressz szindróma | |
|---|---|
| ICD-11 | KB23.0 |
| ICD-10 | P 22.0 |
| MKB-10-KM | P22.0 |
| ICD-9 | 769 |
| OMIM | 267450 |
| BetegségekDB | 6087 |
| Medline Plus | 001563 |
| eMedicine | előbukkan/15 |
| Háló | D012127 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Újszülöttek légzési distressz szindróma ( szinonimák : légzési distressz szindróma , hialinmembrán-betegség ), RDSN - a tüdő éretlensége és az elsődleges felületaktív anyag hiánya által okozott súlyos légzési rendellenesség koraszülötteknél ( angolul - "surfactant"). Általában a gyermek fejlődésének prenatális és újszülöttkori szakaszában alakul ki . Általában a betegséget koraszülötteknél regisztrálják (60% - a terhesség 28. hetében, 15-20% - a 32-36. héten). A csecsemők ésszerű és időben történő kezelésével a mortalitás körülbelül 1% [1] .
A betegséget főként cukorbetegségben, szív- és érrendszeri betegségben, méhvérzésben, éretlenségben és/vagy a felületaktív anyagot - felületaktív anyagot termelő sejtek hipoxia által kiváltott működési zavarában szenvedő anyák újszülöttjeinél figyelték meg. A prenatális hypoxia , asphyxia és hypercapnia szintén hozzájárulhat az RDS előfordulásához . A hipoxia és a hypercapnia miatt a tüdőkeringés megsértése lehetséges, az interalveoláris septumokat savós folyadékkal impregnálják, a plazma alveolusok tisztázásával . Az RDSN előfordulásában bizonyos jelentőséggel bír a plazminogén , az α2 - mikroglobulin hiánya és a lokális vagy disszeminált véralvadás kialakulása . Minden terhes nő a terhesség 22. és 34. hete között, fenyegető és kezdődő koraszülés jelenlétében, olyan betegnek minősül, aki javallott az ARDS terhesség előtti megelőzésére glükokortikoidokkal, ami elősegíti a magzati tüdő felületaktív anyagának érését. Adagolási rend: 2 adag 12 mg betametazon intramuszkulárisan 24 óránként vagy 4 adag 6 mg dexametazon intramuszkulárisan 12 óránként;
Az RDS korai jelei a következők:
A betegség előrehaladtával a tünetek is fokozódnak: fokozódik a cianózis, diffúz crepitus léphet fel, apnoe , habos és véres váladék a szájból .
A Silverman-skála a koraszülöttek légzési nehézségeinek súlyosságának felmérésére szolgál .
A teljes időtartamú újszülötteknél a Downs skálát használják.
A légzési rendellenességek súlyosságának értékelése a Downes-skála szerint| Pontok | |||
|---|---|---|---|
| jelek | 0 | egy | 2 |
| Légzési sebesség 1 perc alatt. | <60 | 60-80 | >80 |
| Cianózis | Nem | FiO2=0,21 mellett | FiO2-vel=>0,4 |
| Az orr kiszélesedése | Nem | Alig észrevehető | közepes vagy súlyos |
| Kilégzési nehézség (kilégzési nyögés) | Nem | hallható az auskultáción | Hallott a távolból |
| Hallgatózás | A lélegzet jól hangzik | A légzés legyengül | A légzés alig hallható |
Az eredményt pontok összegével értékeljük:
2-3 pont - enyhe légzési rendellenesség;
4-6 pont - közepes súlyosságú légzési rendellenesség;
több mint 6 pont - súlyos légzési nehézség.
A prenatális diagnózis (az RDSN kialakulásának kockázatának előrejelzése) a magzatvíz lipidspektrumának vizsgálatán alapul (nagy speciális kórházakban és regionális perinatális központokban). A következő módszerek a leginformatívabbak.
1) A lecitin és a szfingomielin aránya (normál >2). Ha az együttható kisebb, mint 1, akkor az RDS kialakulásának valószínűsége körülbelül 75%. 1-től 2-ig terjedő együttható - az RDSN kialakulásának valószínűsége 50%. A diabetes mellitusban szenvedő anyák újszülöttjeinél RDS alakulhat ki, ha a lecitin és a szfingomielin aránya 2,0-nál nagyobb.
2) A telített foszfatidil-kolin (általában több mint 5 µmol/l) vagy a foszfatidil-glicerin szintje (általában több, mint 3 µmol/l). A telített foszfatidil-kolin és foszfatidil-glicerin koncentrációjának hiánya vagy hirtelen csökkenése a magzatvízben az ARDS kialakulásának nagy valószínűségét jelzi.
A diagnózis az anamnézis (kockázati tényezők), a klinikai kép és a röntgenvizsgálat eredményei alapján történik.
A differenciáldiagnózist szepszis, tüdőgyulladás , újszülöttek átmeneti tachypneája, meconium aspirációs szindróma esetén végzik .
Az újszülöttkori légzési distressz szindróma (RDSN) kezelését a lehető legkorábban el kell kezdeni. Az ARDS modern kezelése abból áll, hogy az élet első perceiben felületaktív anyagot juttatnak a gyermek légcsövébe, és légzéstámogatást alkalmaznak - CPAP terápia orrkanülön keresztül. Az élet "arany" első órája csökkentheti a betegség súlyosságát. Ez a technika lehetővé teszi a gyermek fogyatékosságának minimalizálását, javítja az életminőséget.
A Curosurf egy állati eredetű (sertés tüdejéből kivont) természetes felületaktív anyag koraszülötteknél az RDS kezelésére és megelőzésére, bizonyítottan nagy hatékonysággal és biztonsággal. Kezdő adag 200 mg/kg. Szükség esetén további fél adag 100 mg/ttkg 12 órás időközönként. Ha a légzési CPAP terápia hatástalan, a hagyományos gépi lélegeztetésre való átállás indikációja a légúti acidózis: pH 7,2 alatt és pCO2 több mint 60 Hgmm; gyakori (több mint 4 óránként) vagy mély (maszkos lélegeztetés szükséges) óránként 2 vagy többször előforduló apnoe roham. A rendszeres légzés serkentésére és az apnoe megelőzésére metilxantinokat használnak: koffein-nátrium-benzoátot 20 mg/ttkg telítő adagban és 5 mg/kg fenntartó adagot a nyelv alá csepegtetve 12 óránként.
A tüdő érése és funkcionális kapacitása kritikus a túléléshez. A koraszülöttség mértéke alapján a tüdő részben vagy teljesen éretlen lehet, ezért a felületaktív anyag hiánya vagy elégtelen termelése miatt nem képes megfelelő légzésfunkciót biztosítani. Ilyen helyzetekben az újszülöttnek felületaktív anyag-pótló terápiát kell végeznie.
A prognózis a legtöbb esetben kedvező, azonban az ödémás-vérzéses szindróma és a hyalin membránok kialakulásával meglehetősen súlyos.