Tetrahidrobiopterin

A tetrahidrobiopterin (BH 4 ) egy koenzim , amely számos fontos biokémiai reakcióban vesz részt, különösen az aromás aminosavak köztes cseréjének szakaszában zajló hidroxilezési folyamatokban .

Tehát a fenilalanin- 4 -monooxigenáz részeként a BH4 részt vesz a fenilalanin tirozinná történő átalakulásában . Továbbá a tirozin a tirozin-hidroxiláz részvételével DOPA -vá alakul , itt a BH4 is kofaktor. Ezenkívül a vegyület részt vesz a triptofán hidroxilezésében az anyagcsere szerotonin útjában; a reakció triptofán-hidroxiláz hatására megy végbe , 5-hidroxi-triptofán képződik .

Számos örökletes anyagcserezavar kapcsolódik a tetrahidrobiopterin képződésének vagy helyreállításának megsértéséhez . Tehát a dihidropteridin -reduktáz enzim hibája a fenilketonuria egyik ritka formájának okozója . A dihidropteridin-reduktáz hiánya következtében megszakad a THBP aktív formájának regenerációja , amely az említett fenilalanin, tirozin és triptofán hidroxilezési reakcióiban elektrondonor.

Illusztrációk

Külső linkek

Jegyzetek

  1. 1 2 Opladen T, López-Laso E, Cortès-Saladelafont E, Pearson TS, Sivri HS, Yildiz Y, Assmann B, Kurian MA, Leuzzi V, Heales S, Pope S, Porta F, García-Cazorla A, Honzík T , Pons R, Regal L, Goez H, Artuch R, Hoffmann GF, Horvath G, Thöny B, Scholl-Bürgi S, Burlina A, Verbeek MM, Mastrangelo M, Friedman J, Wassenberg T, Jeltsch K, Kulhánek J, Kuseyri Hübschmann O (2020. május). „Konszenzusos iránymutatás a tetrahidrobiopterin (BH4) hiányosságainak diagnosztizálásához és kezeléséhez” . Orphanet Journal of Rare Diseases . 15 (1):126 . doi : 10.1186/ s13023-020-01379-8 . PMC 7251883 . PMID 32456656 .