A tetrahidrobiopterin (BH 4 ) egy koenzim , amely számos fontos biokémiai reakcióban vesz részt, különösen az aromás aminosavak köztes cseréjének szakaszában zajló hidroxilezési folyamatokban .
Tehát a fenilalanin- 4 -monooxigenáz részeként a BH4 részt vesz a fenilalanin tirozinná történő átalakulásában . Továbbá a tirozin a tirozin-hidroxiláz részvételével DOPA -vá alakul , itt a BH4 is kofaktor. Ezenkívül a vegyület részt vesz a triptofán hidroxilezésében az anyagcsere szerotonin útjában; a reakció triptofán-hidroxiláz hatására megy végbe , 5-hidroxi-triptofán képződik .
Számos örökletes anyagcserezavar kapcsolódik a tetrahidrobiopterin képződésének vagy helyreállításának megsértéséhez . Tehát a dihidropteridin -reduktáz enzim hibája a fenilketonuria egyik ritka formájának okozója . A dihidropteridin-reduktáz hiánya következtében megszakad a THBP aktív formájának regenerációja , amely az említett fenilalanin, tirozin és triptofán hidroxilezési reakcióiban elektrondonor.