| Lyell-szindróma | |
|---|---|
| Lyell-szindróma | |
| ICD-11 | EB13.1 |
| ICD-10 | L 51.2 |
| MKB-10-KM | L51.2 |
| ICD-9 | 695,15 |
| MKB-9-KM | 695,15 [1] |
| OMIM | 608579 |
| BetegségekDB | 4450 |
| eMedicine | emerg / 599med /2291derm/405 |
| Háló | D004816 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A Lyell-szindróma ( toxikus epidermális nekrolízis , leforrázott bőr szindróma ) [2] az allergiás bullosus dermatitisz legsúlyosabb változata . Nevét Alan Lyell (1917–2007) skót bőrgyógyászról kapta , aki először 1956-ban írta le az állapotot.
A Lyell-szindróma leggyakrabban gyógyszerre adott reakció ( antibiotikumok , szulfonamidok , NSAID -ok ).
A Lyell-szindróma alapvetően terhelt allergiás kórtörténettel rendelkező embereknél alakul ki, leggyakrabban akut légúti vírusfertőzés (ARVI) hátterében , amelyre a betegek NSAID-okat, lázcsillapítókat, antibiotikumokat, vitaminokat, táplálék-kiegészítőket szedtek, azaz polifarmakoterápia hátterében. polipatika) [3] .
A beteg állapota fokozatosan romlik, a mérgezés tünetei kifejeződnek , a hőmérséklet emelkedik. A kanyaró vagy skarlát típusú bőrkiütés egyetlen fájdalmas elemmel jelentkezik. Néhány órával később nagy lapos hólyagok jelennek meg savós vagy savós-vérzéses tartalommal a kiütés helyén és a korábban változatlan bőrön. Gyorsan kinyílnak, élénkvörös színű kiterjedt eróziók megjelenésével. A Nikolsky pozitív tünete jellemző - az egészséges bőr enyhe dörzsölésével az epidermisz hámlása következik be , és a síró felület szabaddá válik. Kísérheti a szív, a máj, a hasi szervek, a vesék toxikus-allergiás elváltozásait. Időben történő sürgősségi ellátás hiányában nagy a halál valószínűsége.
A Lyell-szindróma differenciáldiagnózisát pemphigus , Stevens-Johnson szindróma esetén kell elvégezni .
Azonnal le kell állítani az allergén bevitelét. Ezután prednizolont , méregtelenítő oldatokat adnak be.
Hipertermia esetén a lázcsillapító gyógyszerek bevezetése ellenjavallt, ez további allergiához vezethet.
Azonnali kórházi kezelésre van szükség.
Toxikus epidermális nekrolízis esetén a beteg sürgős kórházi elhelyezése szükséges, lehetőleg az égési sérülések újraélesztésére szakosodott osztályon, ennek hiányában általános intenzív osztályon. Ezt megelőzően a klinika vagy a mentőorvosnak törölnie kell a betegséget okozó gyógyszert, és meg kell próbálnia eltávolítani a szervezetből (gyomormosás, tisztító beöntés, sok víz ivása). Szükséges parenterálisan antihisztaminok ( suprastin , pipolfen , difenhidramin ) és hiposzenzitizáló (kalcium, nátrium-tioszulfát, magnézium-szulfát) szerek bevezetése. A kórházban kortikoszteroidokat írnak fel (nagy dózisokban), hemoszorpciót végeznek . Egyes esetekben antibiotikumokat írnak elő. Külsőleg epithelizáló ( solcoseryl ), kortikoszteroid és antibakteriális (fertőzés megelőzésére) kenőcsöket használnak. A kórházból való elbocsátás utáni klinikai felépülés esetén a betegnek kis adagokban kell folytatnia a kortikoszteroidok szedését, ezek fokozatos megszüntetését a poliklinika orvosa végzi. A beteg járóbeteg-kártyáján fel kell tüntetni a betegséget okozó gyógyszert.
A prognózis nagymértékben függ a károsodás mértékétől, a fertőző szövődmények jelenlététől, az orvosi ellátás időszerűségétől és mennyiségétől. Az átlagos halálozási arány 25-30%, súlyos esetekben elérheti a 65-70%-ot.