A lizoszómális transzport szabályozója
A lizoszómális forgalomszabályozó (RLT; angolul lysosomal traffiking regulator, LYST ) egy intracelluláris adapterfehérje , amely a vezikulák transzportjában és jelátvitelében vesz részt. A sejtben kölcsönhatásba lép számos hólyagos transzportfehérjével ( SNARE komplex, 14-3-3 protein és kazein-kináz II). Ez egy nagy fehérje, amelynek molekulatömege 425 kDa. A fehérjemutációk Chediak-Higashi-szindrómához vezetnek , amely az immunrendszer diszfunkciója, amely jellegzetes óriási intracelluláris hólyagok felhalmozódásával jár a sejtekben. Az ilyen szindrómában szenvedő betegek az immunrendszer károsodása miatt általában nem élnek 7 évig.
Linkek
- Kaplan J., De Domenico I., Ward DM Chediak-Higashi szindróma (neopr.) // Curr. Opin. Hematol.. - 2008. - január ( 15. évf. , 1. sz.). - S. 22-9 . - doi : 10.1097/MOH.0b013e3282f2bcce . — PMID 18043242 .
- Tchernev VT, Mansfield TA, Giot L. és munkatársai . A Chediak-Higashi fehérje kölcsönhatásba lép a SNARE komplexszel és jelátviteli fehérjékkel (angol) // Mol. Med. : folyóirat. - 2002. - január ( 8. évf. , 1. sz.). - 56-64 . o . — PMID 11984006 .