Megfelelődin

megfelelődin
Elérhető struktúrák
EKTOrtológus keresés: PDBe RCSB
Azonosítók
Szimbólumok CFP , BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, komplement faktor propertydin,properdin
Külső azonosítók OMIM: 300383 MGI: 97545 HomoloGene: 1969 GeneCards: 5199
ortológusok
Fajták Emberi Egér
Entrez
Együttes
UniProt
RefSeq (mRNS)

NM_002621
NM_001145252

NM_008823

RefSeq (fehérje)

NP_001138724
NP_002612

NP_032849

Locus (UCSC) Chr X: 47,62 – 47,63 Mb Chr X: 20,79 – 20,8 Mb
PubMed Keresés [egy] [2]
Szerkesztés (ember)Szerkesztés (egér)

A properdin ( eng.properdin  , lat. perdere "destroy" szóból ) vagy P faktor egy globuláris fehérje , amely magasabbrendű állatok vérszérumában található . Számos, a véráramban oldott proenzimet képvisel , amelyek a veleszületett immunitást biztosító komplementrendszerhez kapcsolódnak. 

Funkció

Ismeretes, hogy a megfelelődin részt vesz néhány specifikus immunválaszban . Szerepet játszik a szöveti gyulladásban és a kórokozók fagociták általi elnyelésének folyamatában is . Ezenkívül ismert, hogy részt vesz bizonyos vírusok semlegesítésében .

Az alternatív komplement aktivációs útvonal (más néven "properdin útvonal") komponenseként komplexeket képez egy másik fehérjével, a C3b -vel , hogy stabilizálja az alternatív C3 konvertázt (C3bBb), amely aztán több C3-at hasít.

Az alternatív útvonal nem függ az antitestektől . A komplementrendszer ezen ága főként a komplement C3 komponensének „üresjárati” spontán aktiválódása miatt kapcsol be, ami a szérumban mikromennyiségekben folyamatosan, spontán hidrolízis következtében fordul elő. Az "üresjárati" aktiváció értéke, hogy a saját felületükön felszívódó aktív komponenseket speciális inaktivációs faktorok (FUD-faktor a C3-konvertáz gyorsított disszociációjának faktora, CR1, ICD-membrán kofaktor protein) gyorsan inaktiválják, amelyek nem. jelen van az idegen ágensek felszínén, és ahol minden feltétel adott az aktivált C3 stabilizálódásához, és az ezt követő anafilatoxinok , opszoninok , kemotaktikus faktorok és egy membrán támadó komplexum képződéséhez, amelyek segítenek a kórokozók elleni küzdelemben.

Történelem

A Properdint 1954-ben Louis Pillemer fedezte fel a Patológiai Intézetben (jelenleg a Case Western Reserve Egyetem Patológiai Tanszéke).