| Periventricularis leukomalacia | |
|---|---|
| ICD-10 | P 91.2 |
| MKB-10-KM | P91.2 |
| ICD-9 | 779,7 |
| MKB-9-KM | 779,7 [1] [2] és 742,8 [2] |
| ICD-O | rіst-@mіs raіtpuTmovtabatf |
| OMIM | MTHU037926 |
| BetegségekDB | 9868 |
| Medline Plus | 007232 |
| eMedicine | ped/1773 |
| Háló | D007969 |
A periventrikuláris leukomalacia (PVL) az agyféltekék fehérállományának károsodásának egyik formája gyermekeknél, amelyet a morfológusok fedeztek fel, és ez az agyi bénulás egyik oka . A PVL-t újszülötteknél (ritkán halvaszülötteknél) az agyféltekék fehérállományának periventrikuláris területein nekrózis , főként koaguláció gócainak megjelenése jellemzi . [3] Az úgynevezett "hipoxiás-ischaemiás encephalopathia " egy formájára utal.
A PVL fókuszának első mikroszkópos leírása JM Parrot-tól (1873) [4] származik . R. Virkhov [5] csak makroszkóposan írt le sárgás gócokat az agy laterális kamráinak periventrikuláris zónáiban szifiliszben és himlőben szenvedő anyáktól született halott újszülötteknél, utalva rájuk veleszületett agyvelőgyulladásra . Nincs elegendő ok arra, hogy ezeket a gócokat a PVL-nek tulajdonítsuk. Az elváltozást különböző neveken írták le (" encephalodystrophia ", " ischaemiás nekrózis ", " periventricularis infarktus ", " koagulációs nekrózis ", "leukomalacia", " agylágyulás ", " periventricularis fehérállományi infarktus ", "fehérállományi nekrózis" ", " diffúz szimmetrikus periventrikuláris leukoencephalopathia "), és gyakrabban német tudósok, de a BA Banker és JC Larroche [6] által 1962-ben bevezetett "periventricularis leukomalacia" kifejezés világszerte elterjedt . A kifejezés nem elég egyértelmű, mivel a PVL nem lágyul, hanem sűrűbb koagulációs nekrózis gócokat okoz az agy környező területeihez képest . A Szovjetunióban és Oroszországban a PVL-nek szentelt első cikket V. V. Vlasyuk és munkatársai írták . (1981), aki a „periventricularis leukomalacia” kifejezés használatát javasolta.
A PVL legteljesebb vizsgálatát a világon a legnagyobb metszetanyagon V. V. Vlasyuk (1981) végezte (gyakoriság, etiopatogenezis , topográfiája , az agy különböző részeinek károsodásának mértéke, a gócok fejlődési szakaszai, neurohisztológia , szerep mikroglia , elektronmikroszkópia stb.), amely először mutatta ki a vizuális sugárzás károsodásának nagy gyakoriságát, és bebizonyította, hogy a PVL perzisztens folyamat, hogy új nekrózis gócok csatlakozhatnak a régi nekrózis gócokhoz, hogy a PVL gócok a fejlődés különböző szakaszaiban. [7] [8]
Morfológiai lényege szerint a PVL - ek kisfokális, főként koagulációs periventrikuláris infarktusok az agy fehérállományában , gyakrabban kétoldali és viszonylag szimmetrikus. PVL-ben a nekrózis gócok a periventricularis zónában helyezkednek el, de sok góc (súlyos elváltozás) jelenlétében néhányuk átterjedhet az agy fehérállományának központi részeire. Legnagyobb gyakorisággal a PVL-gócok az agy laterális kamrái hátsó szarvának kezdeti szakaszainak periventrikuláris fehérállományában fordulnak elő (a vizuális sugárzás érintett), valamint a kamrák központi szakaszaiban a vizuális gümők szintjén (a a cortico-spinalis traktus érintett ). A morfogenezis folyamatában a gócok három szakaszon mennek keresztül: 1) nekrózis kialakulása, 2) reszorpció és 3) glia heg vagy ciszta kialakulása . A ciszták nagy és összefolyó PVL-gócokkal fordulnak elő, vegyes nekrózissal (összeütközés a központban és koagulációs perem a periférián). A gócok körül általában meghatározzák az agy fehérállományának egyéb elváltozásainak zónáját - a prooligodendrociták halálát, a mikrogliociták és a hízóasztrociták proliferációját , ödémát, vérzéseket , a kapillárisok elhalását stb. (az ún. A PVL diffúz komponense" A nekrózis nélküli diffúz elváltozások azonban nem PVL. Ha 15 frontális agymetszet készül, akkor a PVL-gócok kimutatása az 1–4. szakaszokban a PVL enyhe, az 5–8. szakaszokban a PVL közepes fokú, a 9–13. a PVL (2).
A PVL gyakorisága különböző szerzők szerint 4,8% és 88% között mozog, de gyakran egy bizonyos gyermekcsoportban vagy a neuroszonográfiás vizsgálatok szerint, ami nem teljesen objektív. Nem szelektív metszetanyagon a PVL gyakorisága 12,6%, fiúknál gyakrabban, születési súlytól függően: 1001-1500 g - 13,3%, 1501-2000 g - 21,5%, 2001-2500 g - 31,6%. 2501-3000 g - 14,8%, több mint 3000 g - 3,5%. 1. és 2. fokú koraszülötteknél fordul elő leggyakrabban. Azokban, akik a születés utáni első napon haltak meg, a PVL 1,8% -os gyakorisággal fordul elő, a 6-8. napon elhunytaknál pedig 59,2%. A fejfájással születettek csoportjában a PVL gyakorisága 19,6%, a farfekvéses megjelenés 17,4%, a császármetszéssel 35,6%. [9]
Etiológiailag a PVL az agy fehérállományának hipoxiás- ischaemiás elváltozása, amely artériás hipotenzióhoz , születés utáni apnoéhoz , újraélesztéshez , fertőzésekhez stb. társul. A koraszülöttség hozzájárul a PVL-hez , és kis mértékben (1-2.). Patogenetikai tényezők: hipoxia , acidózis , hypocapnia , toxinok stb. Nekrózis ( szívroham) gócok a ventriculofugális és a ventriculopetalis artériás ágak határzónájában [10] fordulnak elő, az agy periventrikuláris fehérállományában lokalizálva.
Ezt a nozológiát két fő jellemző jellemzi :
1. lokalizáció az agyféltekék fehérállományának periventrikuláris zónáiban 2. A gócok túlnyomórészt koagulációs nekrózis jellegűek.A PVL gócai körül más elváltozások, az úgynevezett "diffúz komponens" is meghatározhatók.
A PVL előfordulási ideje főként a születés utáni első napokra esik, néha ante- és intranatálisan.
A nagyon koraszülött csecsemőknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki a PVL-től eltérő fehérállományi léziók, mint például a diffúz leukomalacia és a multicisztás encephalomalacia . A közelmúltbeli elváltozások ismeretének hiánya miatt gyakran tévesen a PVL-nek tulajdonították őket.
A PVL-t meg kell különböztetni az agyféltekék fehérállományának következő főbb elváltozásaitól:
SL-ben a nekrózis gócok a kéreg alatti régióban helyezkednek el, és egyes súlyos esetekben átterjedhetnek az agyféltekék központi részeire . A DFL-ben a nekrózis gócok diffúz módon helyezkednek el az agy fehérállományának minden részében, megragadva az agyféltekék periventrikuláris, szubkortikális és központi régióit; A nekrózis kollikvatív jellegű, ciszták kialakulásához vezet, és leggyakrabban nagyon koraszülötteknél fordul elő. TG esetén nincs teljes agyelhalás, és nem képződnek ciszták. A PHI trombózissal fordul elő a belső agyi vénák rendszerében, vagy intravénás vérzések szövődménye. A pszeudocisztáknak semmi közük az agyi nekrózishoz, és nagy valószínűséggel malformációk. Mindezen elváltozások patogenezise eltérő.
Jelenleg túldiagnosztizálják a PVL-t a neuroimaging adatok túlbecslése és az agy fehérállományának egyéb elváltozásainak alulbecslése miatt.