Neurinóma | |
---|---|
| |
ICD-10 | D36.1 |
ICD-9 | 225,8 |
ICD-O | M 9560/0 |
BetegségekDB | 33713 |
Háló | D009442 |
Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon |
A neurinóma ( schwannoma , schwannoglioma , neurilemmoma , neurinoma , lemmoblasztóma , perineurális fibroblasztóma ) egy olyan daganat, amely az idegek mielinhüvelyét alkotó Schwann-sejtekből nő . A kifejezést Verokai javasolta, és széles körben használják [1] .
A neurinómák jóindulatú daganatok, bármely életkorban megfigyelhetők, gyakrabban nőknél. A leggyakoribb lokalizáció a hallóideg [1] . Az emberi test bármely idegében előfordulhatnak. Ritkábban egy daganat rosszindulatúvá válhat, amikor perifériás idegvégződések rosszindulatú daganatának nevezik.
A daganat a gyermekkorban meglehetősen gyakori jóindulatú daganatok közé tartozik, ezek a daganatok a koponyaüregben először megjelenő képződmények 8%-át, a gerincvelőben kialakult képződmények 20%-át teszik ki.
Makroszkóposan a neuroma egy sűrű, korlátozott, lekerekített, ovális vagy szabálytalan alakú csomónak tűnik. A csomópont felülete egyenetlen, göröngyös. A neurinómát kötőszöveti kapszula borítja. A metszet daganatos szövete halványszürke, a zsírlerakódások miatt sárga, rozsdás árnyalatú területeken, vagy barnásbarnás (régi vérzések nyomai). A szövet színe a daganat vérellátásának körülményeitől függően változhat; vénás pangás esetén kékes árnyalatot kap. A daganatszövetben gyakran találhatók különböző méretű ciszták , amelyek barnásbarna folyadékkal vannak megtöltve. A cisztás degeneráció az egész daganatban, vagy annak egy részén megfigyelhető. A fibrózis kiterjedt területei gyakran megfigyelhetők [1] .
A neurinóma orsó alakú sejtekből áll, rúdszerű magokkal . A daganatsejtek és rostok rostokból álló területekkel "palisade" struktúrákat (nukleáris palántákat, Verocai testeket) alkotnak [2] .
Hagyományosan a neurinómák két szövettani típusát különböztetik meg: a Verocai típusú vagy A típusú és az Anthony típusú vagy B típusú neurinómákat. Ez a felosztás feltételes, és nincs gyakorlati jelentősége a diagnózis szempontjából. A szovjet idegsebész, a Szovjetunió Orvostudományi Akadémiájának akadémikusa, B. G. Egorov az akusztikus neuromák tanulmányozása során megállapította, hogy szerkezeti sokféleségük nem a daganatszövet tulajdonságaitól, hanem a destruktív és hegesedő folyamatoktól függ [1] .
A daganat mikroszkopikus szerkezete a növekedés különböző szakaszaiban eltérő lehet a disztrófiás folyamatok és a keringési zavarok intenzitásától függően. A keringési zavarokat a hemosiderin felhalmozódása és a rostos szövet növekedése kíséri. Mindez színes szövettani képet alkot [1] .
A tumorszövetben lévő erek száma jelentősen változik. A perifériás szakaszokat általában gazdag érhálózat veszi körül: a centrális területeken számuk egyeditől a vaszkuláris gubancokig változik, szerkezetükben barlangos angiomához hasonlítanak. Az erek fala vékony, néha egyetlen endotélréteg alkotja, de előfordulhatnak erősen megvastagodott hilinizált falú erek [1] .
A neurinómákban rejlő disztrófiás folyamatokból eredő változatos változások indokolták a különböző szövettani típusok megkülönböztetését [1] :
A neurinómák általában nem hatolnak be a környező szövetekbe, hanem intenzív összenyomódásukat okozzák. A rosszindulatú daganat ritka. A morfológiai kép megváltozásával jár együtt, amely az úgynevezett neurogén szarkómákhoz válik hasonlóvá [1] .
A klinikai kép a neuroma helyétől függ. A leggyakoribb típus, az akusztikus neuroma esetében az egyik fül hallásának fokozatos csökkenéseként nyilvánul meg. A jövőben a szár és a cerebelláris rendellenességek csatlakoznak , kifejezettebbek a daganat oldalán. Ezeket a tüneteket a neurinóma megfelelő szakaszainak összenyomódása okozza. A megnövekedett koponyaűri nyomás jelei viszonylag későn jelentkeznek [1] .
A gerincvelő gyökereinek neurinómáinál a gerincvelő irritációjának és összenyomódásának tünetei alakulnak ki. A perifériás idegek neurinómáinál a klinikai kép az irritáció tüneteiből és a megfelelő idegek funkcióinak elvesztéséből áll. A neuromák tipikus formáinál a folyamat lefolyása lassú, jóindulatú [1] .
A diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás .
A betegség kezelése túlnyomórészt sebészi, nagy daganat esetén, illetve olyan esetekben, amikor elhelyezkedése miatt a műtét elvégzése technikailag lehetetlen, sugárterápiát alkalmaznak.
A betegség prognózisa általában kedvező, megfelelő műtéti kezelés után a betegség teljesen megszűnik, a betegre nézve következmények nélkül.