| Corticobasalis degeneráció | |
|---|---|
| ICD-10 | G31.0 _ |
| ICD-9 | 331.6 |
| BetegségekDB | 33284 |
| Háló | D000088282 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Corticobasalis degeneráció - ez a fronto-parietalis cortex, a bazális ganglionok és a substantia nigra aszimmetrikus sorvadása. A változások súlyossága és eloszlása korrelál a klinikai szindrómákkal: Richerson-szindróma, frontotemporális lebeny degeneráció vagy primer progresszív afázia. Tau-pozitív asztrocita plakkok és rostok találhatók a fehér és szürkeállományban is, különösen a gyrus parietalis és superior frontalisban, a pre- és postcentralis gyrusban, valamint a striatumban. A corticobasalis degeneráció diagnózisa csak neuropatológiai úton állítható fel, és az atrófiás kéregekben lévő ballonos neuronokon és az oligodendrocitákban lévő tau-pozitív testeken alapul. Azoknál a betegeknél, akiknél a fenti változásokat életük során észlelték, a klasszikus corticobasalis szindrómát határozták meg - ez egy kifejezett aszimmetrikus hipokinetikus-merev szindróma apraxiával és károsodott kérgi szenzoros funkciókkal, dystonia, tremor és myoclonus, demencia és gyenge hatás a levodopára kezelés[1] .
Először Rebeitz és munkatársai írták le 1967-ben „kortikodentatonigreális degeneráció neuronális akromáziával”, azonban csak a múlt század 80-as éveiben kezdett felkelteni a figyelmet [2] .
A többszörös rendszersorvadás és a progresszív supranukleáris paresis után a corticobasalis degeneráció a harmadik leggyakoribb betegség atípusos parkinsonizmussal. Ritka betegség, de a prevalenciájáról nincsenek egyértelmű adatok [3] . Becslések szerint 100 000 lakosonként kevesebb mint 1 esetet észlelnek. A betegség kialakulása klasszikus esetben az élet hatodik vagy hetedik évtizedében van. Ennek a könyörtelenül progresszív és halálos kimenetelű betegségnek a medián időtartama egy tanulmánysorozat szerint átlagosan nyolc év [3] . Az okok és a patogenezis továbbra is tisztázatlan. Akárcsak a progresszív szupranukleáris tekintetbénulás esetében, ez is tauopathia.
A betegség diagnózisa tisztán klinikai (tünetek alapján). A diagnózis tisztázására szolgáló biopsziát általában nem végzik el.
A levodopával, dopaminagonistákkal, MAO-gátlókkal és antikolinerg szerekkel végzett tüneti kezelés legalább a betegség kezdetén, a legtöbb esetben az egyéni tünetek javulásához vezet. Nagy jelentőséget tulajdonítanak a logopédiai, fizioterápiás és terápiás gyakorlatoknak. A nyelés megsértése esetén gastrostomia kiszabása lehetséges. Spasztikus dystonia esetén helyi botulinum injekciót alkalmaznak.