| Az aorta koarktációja | |
|---|---|
| ICD-11 | LA8B.21 |
| ICD-10 | Q 25.1 |
| MKB-10-KM | Q25.1 |
| ICD-9 | 747.10 |
| MKB-9-KM | 747,10 [1] |
| OMIM | 120 000 |
| BetegségekDB | 2876 |
| Medline Plus | 000191 |
| eMedicine | med/154 |
| Háló | D001017 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Az aorta koarktációja veleszületett szívbetegség , amely az aorta lumenének szegmentális szűkületében nyilvánul meg . Az aorta koarktációjának sebészeti kezelése.
Az újszülöttek és a kora gyermekkori veleszületett rendellenességek 7,5%-át az aorta koarktációja okozza . A hiba 2-2,5-szer gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. A betegség az esetek 60-70% -ában a csecsemők más veleszületett szívhibáival kombinálódik; az esetek 70%-ában - a Botallian-csatorna elzáródása esetén, 60-70%-ban - az aortaív és isthmus tubuláris hypoplasiájával, 53%-ban - kamrai septum defektussal , 14%-ban - aorta szűkülettel 3-5% - mitrális billentyű hibás billentyűvel, 6% -ban - a bal szív hypoplasiájával. A gyermekek 26%-ánál egyéb súlyos extracardialis fejlődési rendellenességeket észlelnek, amelyek 14%-a nem kezelhető.
Klinikailag a betegség a test felső felének artériáiban megemelkedett vérnyomásban és az alsó végtagok artériáiban annak csökkenésében nyilvánul meg. Kellően kifejezett szűkület esetén pulzálás a fejben, fejfájás , ritkábban hányinger , hányás , homályos látás.
A test alsó felének vérellátásának hiánya következtében az alsó végtagok zsibbadása, nehézkesség, járás közbeni gyengeség, lábon mérve a vérnyomás csökkenése figyelhető meg. Ezzel kapcsolatban ismeretlen etiológiájú magas vérnyomás esetén a karokban és a lábakban vérnyomásmérés szükséges. Általában ezzel egyidejűleg a hipertrófia és a bal kamra kiterjedésének enyhe jeleit határozzák meg , viszonylag kis szisztolés zörejt a második-negyedik bordaközi térben a szegycsont szélén és mögötte a lapockák között. Gyermekeknél az első tünet lehet a pulzáció hiánya (gyengesége) a femoralis artérián (a lágyéküregben).
Az aorta koarktációjára utalhat a megnagyobbodott és szemmel láthatóan pulzáló bordaközi artériák formájában kollaterálisok jelenléte is. Az artériás magas vérnyomás következtében agyvérzések formájában is előfordulhatnak szövődmények .
A betegség jelenléte EKG -val gyanúsítható . A betegség jelenlétét megerősítő fő módszer az ultrahang-diagnosztika dopplerográfiával . Mágneses rezonancia képalkotás és angiográfia is használható a betegség diagnosztizálására . Az aorta koarktációjában szenvedő betegek vérnyomásának mérése során a combra nehezedő nyomás lényegesen alacsonyabb lesz, mint a vállon érő magas nyomás [2] .
1944. október 29-én Clarence Crafoord svéd orvos elvégezte a világon az első műtétet az aorta koarktációjának megszüntetésére egy 12 éves fiúnál, majd később egy 27 éves farmernél . Alfred Blalock amerikai sebész 1944 - ben , az aorta koarktációját tanulmányozva állatokon, elvégezte a világ első szubklavia-aorta anasztomózisát kutyán. Ezt a műtéti technikát 1947-ben a Mayo Clinic-en alkalmazta Clagett amerikai sebész olyan betegnél, akinek a koarktációja az egész aortára kiterjedt.
A betegség modern kezelése - a sebészeti, konzervatív terápia csak megkönnyíti a betegség lefolyását, de nem állítja meg a fejlődését, és nem szünteti meg a betegség okait.
A betegség prognózisa nagymértékben függ az életkortól, az egyidejű betegségek jelenlététől. Kezelés nélkül 2-4 éves korban a halálozás 55%. A posztoperatív mortalitás a hiba súlyosságától és a kísérő betegségek súlyosságától függően 3% és 58% között mozog.