| Gigantizmus | |
|---|---|
| Anna Swan és szülei | |
| ICD-10 | E 22.0 , E 34.4 |
| MKB-10-KM | E22.0 |
| ICD-9 | 253,0 |
| BetegségekDB | 30730 |
| Medline Plus | 001174 |
| Háló | D005877 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Gigantizmus ( más görög γίγας , r. p. γίγαντος - " óriás , óriás , óriás ") - egy nagyon nagy növekedés, amely nyitott epifízis növekedési zónákkal rendelkező egyénekben fordul elő (gyermekeknél és serdülőknél), és az elülső agylebeny túlzott mértékű szekréciójával. növekedési hormon (STG). Jellemzője a csontok, lágyszövetek és szervek fiziológiás határait meghaladó, aránylag arányos epifízis (hosszúság) és periostealis (vastagság) növekedése.
Az óriási növekedés 213 cm-es vagy annál nagyobb. Az epifízisporcok csontosodása (a növekedési zónák bezárása) után a gigantizmus (a betegség) akromegáliába megy át . Ezenkívül akromegália akkor alakul ki, amikor a növekedési zónák bezáródása után növekedési hormont kiválasztó daganat lép fel a szervezetben [1] . Ellentétben a növekedési hormon fokozott szekréciójával járó betegséggel, a családi magasságnak egyértelműen meghatározott öröklődése van, és a növekedés leáll a növekedési zónák bezárása után (akromegália nem alakul ki). A magas sportolók (kosárlabda, röplabda) általában nem tartoznak a gigantikus betegek közé.
A két méternél magasabb óriások ritkák . A gigantizmust gyakrabban figyelik meg férfiaknál, általában 9-10 éves korban vagy pubertáskorban nyilvánulnak meg. A kóros növekedésű óriásokat rossz egészségi állapot jellemzi, várható élettartamuk rövid, infantilizmusban szenvednek , csökken a szexuális vágy. Jellemzőjük a végtagok megnyúlása, különösen az alsók, míg a fej kicsinek tűnik. Létezik részleges (részleges) gigantizmus, amelyben a test egy része (például egy ujj vagy lábujj) vagy a test fele megnövekszik (egy testrész receptorainak növekedési hormonra való fokozott érzékenysége miatt).
A gigantizmus (vagy makroszómia) olyan gyermekeknél alakul ki, akiknél a csontváz csontosodási folyamata nem teljes, gyakrabban fordul elő férfi serdülőknél, már 9-13 éves korban meghatározzák, és a fiziológiás növekedés teljes időszakában előrehalad. Gigantizmus esetén a gyermek növekedési üteme és teljesítménye messze meghaladja az anatómiai és fiziológiai normát, és a pubertás végére eléri a nőknél az 1,9 métert, a férfiaknál a 2 métert, miközben megtartja a viszonylag arányos testalkatot. A gigantizmus előfordulási gyakorisága 1-3 eset 1000 lakosonként. Az ebben a patológiában szenvedő betegek szülei általában normális magasságúak. A gigantizmust meg kell különböztetni az örökletes magasságtól.
Sok embernél a gigantizmus az agyalapi mirigy hibás működéséhez kapcsolódik . Az agyalapi mirigy ( más görög ὑπόφυσις - folyamat) az agy alsó függeléke, amely vezető szerepet játszik a hormonális szabályozásban minden gerincesnél és embernél. Az agyalapi mirigy elülső része számos hormont termel, köztük a növekedési hormont . A növekedési hormon szekréciójának csökkenése törpe növekedést ( nanizmus ) okoz. Éppen ellenkezőleg, a növekedési hormon túlzott szekréciója gigantizmust okoz.
A betegek panaszkodnak fejfájásról, általános gyengeségről, memóriavesztésről, megjelenési változásról, homályos látásról. A növekedés üteme gyorsul. A betegség kezdetén a csontváz növekedése viszonylag arányos, később megnagyobbodhatnak az arcvonások, megvastagodhatnak a lapos csontok, megnőhet az alsó állkapocs, a fogközök, a kéz és láb mérete. A fejbőr megvastagodik, a hang halk lesz, makroglossia alakul ki . A túlzottan fejlett izmok a betegség kezdetén sorvadnak, fokozódik az izomgyengeség. A pajzsmirigy, az ivarmirigyek, a mellékvesék működése zavart, diabetes mellitus kialakulása lehetséges.
A gigantizmus és az akromegália ugyanazon kóros folyamatok két, életkorral összefüggő változata: a hiperplázia és a szomatotrop hormont (növekedési hormont) termelő hipofízissejtek túlműködése. Megnövekedett növekedési hormon szekréció figyelhető meg az agyalapi mirigy elváltozásainál a mirigy daganatai (hipofízis adenoma), mérgezés, idegfertőzések (encephalitis, meningitis, meningoencephalitis), craniocerebralis trauma következtében.
Fiatal állatok agyalapi mirigyének műtéti eltávolítása (hipofízektómia) növekedési leállást eredményez. Az ilyen állatokba adott növekedési hormon injekciók helyreállítják normális növekedésüket. A növekedési hormon bejuttatása fiatal, növekvő állatokba élesen serkenti a növekedést és gigantizmushoz vezet (a kísérletben patkányokat, kutyákat és más állatokat kaptak, amelyek a kontrollhoz képest gigantikus testmérettel rendelkeznek).
A szomatotróp hormonon kívül sok más környezeti és genetikai tényező is befolyásolja az állatok és az emberek növekedését (lásd a fenotípust ). Megállapítást nyert, hogy a növekedési hormon készítmények fiatal betegeknél történő bevezetésével a terápia kezdetétől számított 3-6 év elteltével az exogén (kívülről bevitt) növekedési hormonra való érzékenység meredeken csökken (az antitesttermelés eredménye).