| Rendu-Osler betegség | |
|---|---|
| ICD-11 | LA90.00 |
| ICD-10 | Én 78.0 |
| MKB-10-KM | I78.0 |
| ICD-9 | 448,0 |
| MKB-9-KM | 448,0 [1] |
| OMIM | 187300 |
| BetegségekDB | 9303 |
| Medline Plus | 000837 |
| eMedicine | med/2764 ped/1668 derm/782 |
| Háló | D013683 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A Randu-Osler-kór ( Randu-Osler-Weber ), az Osler-szindróma , a családi örökletes telangiectasia, az örökletes vérzéses telangiectasia , a hemorrhagiás angiomatosis egy örökletes betegség, amely a vaszkuláris endotélium inferioritásán alapul, és a bőr és a nyálkahártya különböző területeit eredményezi. ajkak, száj, többszörös telangiectasiaésangiomák , amelyek vérzik. Nevét Sir William Oslerről, Henri Jules Louis Marie Randuról és Frederic Parkes Weberről kapta, akik a 19. század végén és a 20. század elején írták le. Autoszomális domináns módon terjed ; 5000 emberből körülbelül egynél fordul elő.
Néha a betegség fő tünete lehet orr- vagy gyomor- bélrendszeri vérzés , amely önmagában vagy kisebb sérülésekkel jelentkezik. Gyakori ismétlődésük miatt krónikus vérszegénység alakul ki .
A diagnózis egyszerű, ha az ajkak, a nyelv, az orr nyálkahártyájának vizsgálatakor megállapítható a jellegzetes értágulat. Nehéz esetekben, a belső szervek károsodása esetén, bolus kontrasztjavítással végzett számítógépes tomográfiát használnak a kóros erek megjelenítésére.
A telangiectasias 6-10 éves korban kezdhet kialakulni fiúknál és lányoknál egyaránt. Már 40-50 éves korban kezdenek megjelenni.
Célja a vérzés megállítása, ha szükséges, vérátömlesztést végeznek, és vaskészítményeket írnak fel. Krioterápiát is alkalmaznak , néha műtétet is alkalmaznak. Ha orrvérzésről van szó, az orrtamponád használata csak növeli a vérzés kiújulását és súlyosságát. A Merocel tamponok, vérzéscsillapító szivacs használata hatástalan, mivel még jobban károsítja a nyálkahártyát. Elég hatékonyak a habszivacsból és egy szilikon kesztyű ujjából készült tamponok. Hatékony tamponád után javasolt intenzív konzervatív vérzéscsillapító terápia, az érfalat pozitívan befolyásoló gyógyszerek (tranexámsav, etamzilát , aminokapronsav , vikasol, C-vitamin ) előírása.
Az orrvérzés leállítása után lanolint , E-vitamint , dexpanthenolt tartalmazó helyi hámképző és regeneráló készítmények használata javasolt. Minél gyakrabban történik az alkalmazás (napi 7-8 alkalommal), annál nagyobb az esély a kedvező eredményre.
Az orrvérzés csillapításának időszakában nagyon fontos a vérnyomás, a pulzusszám lehetőség szerinti szabályozása, a fizikai megterhelés elkerülése a hashajtók kijelöléséig, hogy kizárható legyen a székletürítési kísérletekkel összefüggő nyomásnövekedés. .