| Ebstein anomália | |
|---|---|
| Ultrahangos kép a szív kóros állapotáról Ebstein-anomáliában. | |
| ICD-11 | LA87.03 |
| ICD-10 | Q 22.5 |
| MKB-10-KM | Q22.5 |
| ICD-9 | 746.2 |
| MKB-9-KM | 746,2 [1] [2] |
| OMIM | 224700 |
| BetegségekDB | 4039 |
| Medline Plus | 007321 |
| eMedicine | med/627 |
| Háló | D004437 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Az Ebstein-rendellenesség ritka veleszületett szívelégtelenség . Ez a patológia a veleszületett szívhibák 1% -ánál fordul elő . Ebstein patológus írta le először 1866 -ban. Ennél a szívbetegségnél a jobb pitvarkamrai billentyű csücskei a jobb kamra falaiból származnak, és nem az atrioventricularis gyűrűből és nem teljesen zárt (tricuspidalis billentyű elégtelenség). Így a jobb kamra ürege a normához képest lecsökken, és a jobb kamrának az atrioventricularis gyűrűtől (ahol a billentyűnek a normában kellett volna lennie) a lefelé elmozdult tricuspidalis billentyűig tartó része a jobb pitvar folytatásává válik. . Ezenkívül anomáliával a foramen ovale (a jobb és a bal pitvar között) nem záródik be. Ezen anatómiai elváltozások miatt az Ebstein anomáliára jellemző
A hallgatás tompa, legyengült hangokat mutatott ki. A "galopp" ritmus gyakran auskultált, azaz három-négy tagú ritmus az I. és II. szívhangok kettéválasztása vagy további III. és IV. hangok jelenléte miatt.
Az EKG számos jellemzőt tár fel. Magas csúcsú P hullámokat rögzítenek, amelyek a jobb pitvar hipertrófiáját és tágulását jelzik. További tünet a jobb kamrai hipertrófia jeleinek hiányában a jobb oldali köteg elágazás blokádja, szívritmuszavarra való hajlam és atrioventricularis vezetési zavarok. Ezenkívül a Wolf-Parkinson-White szindróma az Ebstein-anomáliára jellemző .
Az anteroposterior vetületben végzett röntgenvizsgálat kifejezett kardiomegáliát mutat ki a szív jellegzetes gömb alakú konfigurációjával. A jobb kardiovaszális szög felfelé tolódik el, ami a jobb pitvar növekedését jelzi. A vaszkuláris köteg keskeny, a szív bal oldali részei általában nem bővülnek.
Echokardiográfiás vizsgálat . A szelepek visszhangjelének deformációja és a jobb pitvar térfogatának növekedése következik be.
Szívkatéterezés . Minden betegnél megemelkedett nyomás a jobb pitvarban. A szisztolés nyomás értékei a jobb kamrában és a pulmonalis artériában általában normálisak vagy enyhén csökkentek. Csökken a jobb kamrai kimenet összehúzódási funkciója, ami az izometrikus összehúzódási fázisban a nyomásgörbe lassú emelkedésében, a pulmonalis billentyűk záródása utáni lassú süllyedésben és a végdiasztolés nyomás növekedésében nyilvánul meg. Fontos diagnosztikai jelek érhetők el a nyomás és az intracavitaris EKG egyidejű rögzítésével. A katétert a jobb pitvarba húzva a nyomásérték nem változik jelentősen, de megjelenik az intracavitaris EKG pitvari konfigurációja. A vér gázösszetételének elemzése a legtöbb esetben a szív jobb oldali részeiben alacsony vér oxigénszaturációt, nagy arteriovenosus eltérést és artériás hipoxémiát tár fel.
Angiokardiográfiás vizsgálat. A leginformatívabb a jobb oldali atriográfia. Minden esetben a jobb pitvar óriás, élesen kitágult ürege kontrasztos. A kontrasztanyag hosszú késleltetése miatt kontrasztosításának intenzitása meglehetősen sűrű, és rendkívül ritkán észlelhető sűrűségcsökkenés a kontrasztanyag nagy mennyiségű vérrel történő hígítása miatt.
Elektrofiziológiai vizsgálatot végeznek minden szívritmuszavarban szenvedő betegnél. A tanulmány célja az abnormális pálya típusának, a kóros pálya antegrád és retrográd effektív refrakter periódusának időtartamának meghatározása, valamint lokalizációjának meghatározása. [3]
Az Ebstein-rendellenesség radikális kezelése a műtét. A műtét célja a tricuspidalis billentyű elégtelenségének vagy szűkületének megszüntetése a jobb kamra hasznos üregének növelésével és az egyidejű hibák kiküszöbölésével.
Jelenleg kétféle radikális műveletet alkalmaznak Ebstein anomáliájára:
A tricuspidalis billentyű plasztikai rekonstrukciója egy unicuspidalis billentyű létrehozásából, a jobb kamra pitvaros részének plicálásából, a tricuspidalis billentyű hátsó annuloplasztikájából és a jobb pitvar csökkentéséből áll. Ehhez a tömítéseken található széles U-alakú varratok rögzítik a tricuspidalis billentyű elülső csúcsát, a jobb kamra pitvari részét és a jobb pitvarkamrai nyílást. A varratok meghúzásával és megkötésével a tricuspidalis szelep az atrioventricularis nyíláshoz kapcsolódik; ezzel egyidejűleg létrejön egy egylevelű billentyű, a jobb kamra pitvaros részének plicációja és az annulus fibrosus átmérője csökken.
A tricuspidalis billentyűprotézis műtét lényege a deformálódott billentyű kimetszése és egy műprotézis varrása. A protézist 1-2 cm-rel a sinus coronaria felett rögzítjük. Ez a technika kiküszöböli a szív vezetési rendszerének károsodásának lehetőségét, és egyúttal növeli a jobb kamra üregét. [3]
Minden súlyos patológiában szenvedő beteg élete első hónapjában meghal (a betegek körülbelül 25%-a). Akár 6 hónapig 68% életben marad, 5 évig - 64%, ezt követően a görbe stabilizálódik. A nem operált betegeknél fokozatosan progresszív szívelégtelenség és aritmiák válnak a halál okaivá . Az állapot javulhat a vena cava superior és a jobb pulmonalis artéria közötti kapcsolat ( anasztomózis ) működése után - a vénás vér tüdőkeringési rendszerbe való bejutásának megkönnyítése érdekében.
Az ilyen sebészeti beavatkozások mortalitása 8 és 50% között mozog, és a hiba súlyosságától és a sebész tapasztalatától függ. A műtéti kezelés eredménye az esetek 90%-ában jó. A műtét után egy évvel a beteg munkaképessége helyreállítható.