Tirozináz | |
---|---|
Jelölés | |
Szimbólumok | TYR; ; OCA1A; OCAIA |
CAS | 9002-10-2 |
Entrez Gene | 7299 |
OMIM | 606933 |
RefSeq | NP_000363 |
UniProt | P14679 |
Egyéb adatok | |
KF kód | 1.14.18.1 |
Locus | 11. ch. , 11q |
Információ a Wikidatában ? |
A tirozináz (monofenol-monooxigenáz, eng. monofenol-monooxigenáz ) egy réztartalmú enzim , amely katalizálja a fenolok (például tirozin ) oxidációját. Sok élőlényben elterjedt. A tirozináz katalizálja a melanin és más pigmentek szintézisét prekurzorukból, a tirozinból. A tirozináz jelenléte magyarázza a vágott vagy hámozott burgonya megfeketedését, ha levegővel érintkezik .
Az egyik humán tirozináz mutáció megzavarja a melanin szintézist, és I. típusú szem- és bőralbinizmushoz (tirozináz-negatív albinizmushoz) vezet. Ez a mutáció 17 000 emberből egynél fordul elő [1] .
A tirozinázok a vadon élő állatok - növények , állatok és gombák - minden birodalmának képviselőiben megtalálhatók . A különböző fajok tirozinázai szerkezetükben, molekulatömegében és tulajdonságaiban különböznek egymástól. Azonban minden tirozinázt az aktív központ azonos szerkezete jellemez. Két rézkationból áll, amelyek mindegyike három hisztidin - maradékkal orientált. Ennek az enzimnek az aktív helye szerkezetében és tulajdonságaiban nagyon hasonló a hemocianin aktív helyéhez. Úgy tűnik, hogy ennek a két anyagnak közös az eredete. A tirozináz aktív helye képes befogni egy oxigénmolekulát , amelyet azután a szubsztrát oxidálására használnak [2] [3] .
A humán tirozináz egy transzmembrán fehérje , amely a melanociták membránjában található . A tirozináz molekula nagy része, beleértve az aktív helyet is, a melanoszómán belül található , és csak egy kis része a melanoszómán kívül, a melanocita citoplazmában [4] [5] .