Akut eritroid leukémia

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2019. június 30-án felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 3 szerkesztést igényelnek .

WHO osztályozás (2017)

Akut eritroid leukémia
ICD-11 2A60.35
ICD-10 C94.0 _
MKB-10-KM C94.0
ICD-9 207,0
MKB-9-KM 205,80 [1] és 207,00 [ 1]
ICD-O M9840 /3
OMIM 133180
eMedicine med/729 
Háló D004915
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A hematopoietikus daganatok legfrissebb WHO osztályozása szerint az eritroid leukémiát csak "tiszta eritroid leukémiának" ("Pure erythroid leukemia") lehet nevezni. A fennmaradó lehetőségeket, figyelembe véve az eritroid sorozat mieloblasztok jelenlétében kialakuló diszpláziáját, az AML vagy MDS más változatainak kell tulajdonítani [2] .

Az akut eritroid leukémia (korábbi nevén akut Di Guglielmo-szindróma) az akut mieloid leukémia ritka formája , amelyben a mieloproliferáció az eritroblaszt prekurzorokból ered.

A FAB osztályozás [3] szerint ez az AML M6. [négy]

Altípusok (FAB-osztályozás szerint, 1976 [3] )

Az akut eritroid leukémia M6 a következő altípusokba sorolható:

Diagnosztikai kritériumok M6 [3]

M6a változat (Akut eritroleukémia)

Ebben a formában a csontvelőben lévő összes magos sejt 50%-a vagy több eritroblaszt. A normál erythropoiesis megsértése kifejeződik . Ugyanakkor a fennmaradó sejtmaggal rendelkező sejtek (azaz nem eritroid sejtek) legalább 20%-a mieloblaszt.

M6b változat (Acute pure erythroid leukemia)

Ritkán az eritroid a rosszindulatú klón egyetlen látható összetevője. A mieloblaszt komponens nem szerepel. Az eritroid komponenst főleg vagy kizárólag proeritroblasztok és korai, bazofil festődésű eritroblasztok képviselik. Ezek a sejtek a csontvelő sejtelemeinek legalább 90%-át alkothatják. A mieloblasztok hiánya ellenére ezek az esetek még mindig akut leukémiának számítanak. Az új WHO-besorolásban azonban ezt az alfajt a tudományosan helyesebb "akut tiszta eritroid rosszindulatú daganatok" kifejezéssel illetik, vagyis a "leukémia" kifejezés használata nélkül, ami félrevezető, és egy "akut erythroid rosszindulatú daganatok" kifejezést jelenti. fehér" vércsíra.

M6c változat (Akut vegyes eritroleukémia és tiszta eritroid leukémia)

A csontvelőben a rosszindulatú klónt mieloblasztok és proeritroblasztok keveréke képviseli.

Kezelés

Az akut eritroid leukémia kezelése az akut leukémia más formáihoz hasonlóan kemoterápiából áll, beleértve a citarabin és antraciklinek vagy antracéndionok ( daunorubicin , idarubicin , mitoxantron ) különféle kombinációit , esetenként más szerek bevonásával - például 7 + 3 vagy 7 + 3 kezelési rendekkel. DAT , ADE vagy FLAG-szerű sémák , amelyeket gyakran hematopoietikus őssejt-transzplantáció követ . [5]

Előrejelzés

Az akut eritroid leukémia (M6) prognózisa általában viszonylag rossz, az akut eritroid leukémiában szenvedő betegek átlagos túlélése a diagnózistól számított 36 hét. [6] Az ilyen rövid medián túlélés az akut eritroid leukémia kedvezőbb formáinak ritkaságával jár.

Ha az alcsoportokat külön-külön vizsgáljuk, a prognózis eltérő: a medián túlélés az M6b formánál 3 ± 3,6 hónap, az M6a formánál 25 ± 28 hónap, az M6c formánál pedig 10 ± 13 hónap. [7]

Terhesség alatt

A leukémia esetenként előfordul terhes nőknél , előfordulási gyakorisága 10 000 terhességből körülbelül 1. [8] Ugyanakkor a leukémiás terhes nők kezelésének taktikája a leukémia típusától függ. Az akut leukémia azonnali és agresszív kezelést igényel a spontán vetélés vagy a magzati fejlődési rendellenességek jelentős kockázata ellenére, ami különösen nagy, ha az első három hónapban kemoterápiát adnak, ami kritikus a magzati szervek kialakulása szempontjából. [nyolc]

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Steven H. Swerdlow, Elias Campo, Nancy Lee Harris, Elaine S. Jaffe, Stefano A. Pileri, Harald Stein, Jurgen Thiele, Daniel A. Arber, Robert P. Hasserjian, Michelle M. Le Beau, Attilio Orazi, Reiner Siebert . A hematopoietikus és limfoid szövetek daganatainak WHO osztályozása. — Lyon: Nemzetközi Rákkutató Ügynökség, 2017.
  3. ↑ 1 2 3 J. M. Bennett, D. Catovsky, Marie-Theregse Daniel, G. Flandrin, D. a. G. Galton. Javaslatok az akut leukémiák osztályozására French-American-British (FAB) Co-operative Group  //  British Journal of Hematology. - 1976. - 1. évf. 33 , iss. 4 . — P. 451–458 . — ISSN 1365-2141 . - doi : 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x . Az eredetiből archiválva : 2021. július 19.
  4. ↑ Akut mieloid leukémia – jelek és tünetek . Letöltve: 2014. szeptember 15. Az eredetiből archiválva : 2010. október 1..
  5. ↑ 199965  , Eritroleukémia rovat az EMedicine honlapján
  6. ↑ Santos FP, Faderl S., Garcia-Manero G. et al. Felnőtt akut eritroleukémia: egyetlen intézményben kezelt 91 beteg elemzése  (angol)  // Leukémia : folyóirat. - 2009. - December ( 23. évf. , 12. sz.). - P. 2275-2280 . - doi : 10.1038/leu.2009.181 . — PMID 19741728 .
  7. ↑ Kowal-Vern A., Mazzella FM, Cotelingam JD, Shrit MA, JT rektor, Schumacher HR Az akut eritroleukémia alcsoportjainak diagnosztizálása és jellemzése a mieloblasztok és proeritroblasztok százalékos arányának meghatározásával 69 esetben  // American Journal of  Hematology : folyóirat. - 2000. - szeptember ( 65. évf. , 1. sz.). - 5-13 . o . - doi : 10.1002/1096-8652(200009)65:1<5::AID-AJH2>3.0.CO;2-U . — PMID 10936857 .
  8. ↑ 1 2 Shapira T., Pereg D., Lishner M. Hogyan kezelem az akut és krónikus leukémiát terhesség alatt  //  Blood Rev. : folyóirat. - 2008. - szeptember ( 22. évf. , 5. sz.). - 247-259 . - doi : 10.1016/j.blre.2008.03.006 . — PMID 18472198 .

Linkek