| Akut monocitás leukémia | |
|---|---|
| ICD-11 | 2A60.34 |
| ICD-10 | C93.0 _ |
| ICD-9 | 206,0 |
| MKB-9-KM | 206,0 [1] |
| ICD-O | 9891/3 |
| OMIM | 151380 |
| Háló | D007948 |
Az akut monocitás leukémia (FAB besorolás: AML M5 ) [2] az akut myeloid leukémia egyik alfaja .
Az M5 AML WHO -kritériumainak teljesítéséhez a betegnek több mint 20% -ának kell lennie a csontvelőben , és ezek több mint 80%-ának a monocita vonalból kell származnia. A további altípusok – M5a (akut monoblaszt leukémia) vagy M5b (akut monocitás leukémia) – altípusokba történő besorolása azon alapul, hogy a jelenlévő blastos monocita sejtek túlnyomórészt éretlen monoblasztok (a monoblasztok több mint 80%-a – M5a altípus), vagy monoblasztok és érettebb promonociták valamilyen keveréke. (a monoblasztok <80%-a – M5b altípus). A monoblasztokat jellegzetes megjelenésük alapján lehet megkülönböztetni a többi csontvelői sejttől : szinte szabályos, kerek magjuk van., finom vékony csipkés kromatin és bőséges, gyakran bazofil festődésű citoplazma . Ezekben a sejtekben pszeudopodák is lehetnek . Ezzel szemben a promonociták sejtmagjai kevésbé hangsúlyosak, kevésbé szabályos körvonalakkal, és citoplazmájuk metakromatikus szemcséket tartalmazhat. A monoblasztok általában negatívak a mieloperoxidázra . A mieloperoxidázra vonatkozó promonocyta teszt eredményei változóak - lehetnek pozitívak vagy negatívak. Mind a monoblasztok, mind a promonociták általában pozitívak a nem specifikus észterázra, de a nem specifikus észteráz tesztje negatív is lehet.
Immunfenotípusosan az M5 AML sejtek változó mértékben expresszálnak mieloid (CD13, CD33 ) és monocita ( CD11b , CD11c ) sejtfelszíni antigéneket . Az M5 AML sejtek aberránsan expresszálhatják a CD20 B-sejt markert és/vagy a CD56 NK markert is. A monoblasztok pozitívak lehetnek a CD34 mieloid őssejt markerre .
Az M5 típusú AML jellegzetes kromoszóma-rendellenességekkel jár, amelyek gyakran érintik a 11. kromoszómát a 11q23 lókuszban, vagy transzlokáció történik a 9. kromoszómáról a 11. kromoszómára, amiben az MLL gén is részt vesz . Az MLL transzlokáció azonban az AML más altípusaiban is előfordul, nem csak az M5 AML-ben. Az MLL 11q23 transzlokációja M5 típusú AML-ben rossz prognosztikusnak tekinthető, összehasonlítva más típusú AML hasonló transzlokációjával, valamint más MLL-t érintő transzlokációkkal, mint például a t(9;11). A t(8;16) transzlokáció, amely szintén gyakran megfigyelhető M5 AML-ben, hemofagocitózissal (a vérsejtek éretlen „monocitáinak” történő elfogyasztása) társul.
A másodlagos leukémiát, beleértve a jellegzetes transzlokációval rendelkező M5 AML-t is, összefüggésbe hozták az epipodofillotoxinok, például az etopozid expozíciójával . [3]
Az M5 típusú AML-t, más típusú AML-hez hasonlóan, intenzív kombinált kemoterápiával és szükség esetén hematopoietikus őssejt-transzplantációval kezelik .